Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Все опухоли средостения делятся на 3 большие группы по происхождению: эпителиальные, зародышевые (герминогенные) и мезенхимальные (мягкотканные). Согласно морфологической классификации ВОЗ, 5-е издание от 2021 г., все тимомы относятся к злокачественным новообразованиям.

Международная классификация болезней - онкология (МКБ-0) с соответствующими кодами представлена в таблице 1 (новообразования легких, плевры, гематолимфоидные опухоли и эктопические опухоли щитовидной и паращитовидных желез представлены в соответствующих разделах):

Эпителиальные новообразования

Тимомы

- 8580/3 Тимома, БДУ

- 8581/3 Тимома тип A

- 8582/3 Тимома тип AB

- 8583/3 Тимома тип B1

- 8584/3 Тимома тип B2

- 8585/3 Тимома тип B3

- 8580/1 Тимома микронодулярная с лимфоидной стромой

- 8580/3 Метапластическая тимома

- 9010/0 Липофиброаденома, доброкачественная (D15)

Тимические карциномы

- 8586/3 Тимическая карцинома, БДУ

Плоскоклеточные карциномы

- 8070/3 Плоскоклеточный рак, БДУ

- 8123/3 Базалиоидная карцинома

- 8082/3 Лимфоэпителиальная (ранее лимфоэпителимоподобная) карцинома

Карциномы схожие с карциномами слюнных желез

- 8430/3 Мукоэпидермоидная карцинома

- 8310/3 Светлоклеточная карцинома

- 8033/3 Саркоматоидная карцинома

- 8980/3 Карциносаркома

Аденокарциномы

- 8140/3 Аденокарциома, БДУ

- 8260/3 Папиллярная аденокарцинома low-grade

- 8200/3 Тимическая карцинома с аденоидо-кистозными саркомоподобными признаками

- 8144/3 Аденокарцинома кишечного типа

- 8560/3 железистоплоскоклеточная карцинома

Недифференцированные карциномы

- 8020/3 Недифференцированная карцинома, БДУ

NUT-карциномы

- 8023/3 NUT-карцинома

Тимические карциномы

- 8586/3 Тимическая карцинома (рак тимуса), БДУ

Нейроэндокринные опухоли тимуса

Нейроэндокринные опухоли (НЭО)

- 8240/3 Типичный карциноид

- 8249/3 Атипичный карциноид

Нейроэндокринные карциномы (НЭК)

- 8041/3 Мелкоклеточная карцинома

- 8045/3 Комбинированная мелкоклеточная карцинома

- 8013/3 Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома

Герминогенные новообразования

- 9061/3 Семинома

- 9070/3 Эмбриональный рак (эмбриональная аденокарцинома), БДУ

- 9071/3 Опухоль желточного мешка

- 9100/3 Хориокарцинома

Тератомы

- 9080/0 Тератома зрелая, доброкачественная

- 9080/1 Тератома незрелая, БДУ

- 9085/3 Смешанная герминогенная опухоль

- 9084/3 Тератома со злокачественными опухолями соматического типа

- 9086/3 Герминогенная опухоль с ассоциированными гематологическими злокачественными новообразованиями

Мягкотканные (мезенхимальные) опухоли средостения

Опухоли жировой ткани доброкачественные

- 8850/0 Липома, БДУ

- 8850/0 Тимолипома (D15)

Опухоли жировой ткани злокачественные

- 8850/3 Липосаркома, БДУ

- 8851/3 Липосаркома высокодифференцированная

- 8852/3 Липосаркома миксоидная (смешанная)

- 8815/3 Липосаркома плеоморфная

- 8858/3 Липосаркома дедифференцированная

Фибробластные и миофибробластные опухоли

- 8821/1 Десмоидный фиброматоз

- 8815/3 Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная, БДУ

- 8825/1 Воспалительная миофибробластическая опухоль

- 8811/3 Миксофибросаркома

- 8817/0 Кальцинирующая фиброзная опухоль, доброкачественная

Сосудистые опухоли

- 9120/0 Гемангиома, БДУ

- 9121/0 Кавернозная гемангиома

- 9122/0 Венозная гемангиома

- 9132/0 Внутримышечная гемангиома

- 9123/0 Артериовенозная гемангиома

- 9170/0 Лимфангиома, БДУ

- 9173/0 Кистозная лимфангиома

- 9133/3 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

- 9120/3 Ангиосаркома

Опухоли скелетных мышц

- 8900/3 Рабдомиосаркома, БДУ

- 8910/3 Эмбриональная рабдомиосаркома

- 8912/3 Веретеноклеточная рабдомиосаркома

- 8920/3 Альвеолярная рабдомиосаркома

- 8901/3 Плеоморфная рабдомиосаркома

Нейрогенные опухоли (периферических нервов)

- 8693/3 Вненадпочечниковая параганглиома

- 9490/0 Ганглионеврома

- 9490/3 Ганглионейробластома

- 9500/3 Нейробластома

- 9580/0 Зернистоклеточная опухоль

- 9580/3 Зернистоклеточная опухоль, злокачественная

- 9560/0 Шваннома

- 9540/3 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

Опухоли неопределенной дифференцировки

- 9040/3 Синовиальная саркома, БДУ

- 9041/3 Синовиальная саркома, веретеноклеточная

- 9042/3 Синовиальная саркома, эпителиоидноклеточная

- 9043/3 Синовиальная саркома, бифазная

- 9364/3 Саркома Юинга

- 9367/3 CIC - реаранжированная саркома

- 9368/3 Саркома с генетическими изменениями BCOR

- 9366/3 Круглоклеточная саркома со слияниями EWSR1-non-ETS

Агрессивность опухоли кодируется как:

/0 - для доброкачественных опухолей;

/1 для пограничного или неопределенного злокачественного потенциала;

/2 для карциномы in situ и внутриэпителиальной неоплазии III степени;

/3 для злокачественных опухолей

Для стадирования опухолей вилочковой железы наиболее широко используется классификация Masaoka-Koga, которая подходит как для тимом, так и для рака тимуса. Современная TNM система стадирования тимом и рака тимуса основана на объединенных данных Международной группы по изучению опухолей вилочковой железы (ITMIG - International Thymic Malignancy Interest Group) и Международной ассоциации по изучению рака легкого (IASLC - International Association for the study Lung Cancer). В клинической практике возможно использование обеих классификаций (табл. 2, 3), но классификация по Masaoka-Koga более точно описывает микроскопическую инвазию опухоли, что определяет лечебную тактику [75].

Классификация эпителиальных опухолей вилочковой железы (тимома, рак тимуса) по TNM (8-е издание AJCC, 2018 г.). (табл. 2)

Таблица 2. Классификация эпителиальных опухолей вилочковой железы (тимома, рак тимуса) по TNM

Первичная опухоль (уровень инвазии для определения категории T должен быть подтвержден микроскопически).

Tx

Первичная опухоль не может быть оценена

T0

Первичная опухоль не определяется

T1

Опухоль не вышла за пределы вилочковой железы или распространяется на медиастинальную клетчатку; может вовлекать медиастинальную плевру

T1a

Медиастинальная плевра не вовлечена

T1b

Медиастинальная плевра поражена

T2

Опухоль врастает в перикард (либо частично, либо на всю толщину)

TT3

Опухоль вовлекает легкое, брахиоцефальную вену, верхнюю полую вену, диафрагмальный нерв, грудную клетку или распространяется экстраперикардиально на легочную артерию или вену

TT4

Опухоль вовлекает аорту, интраперикардиально легочную артерию, миокард, трахею, пищевод

Регионарные лимфатические узлы

NNx

Региональные лимфатические узлы не могут быть оценены

NN0

Нет метастазов в региональных лимфатических узлах

NN1

Наличие метастазов в передних (претимических) лимфатических узлах

NN2

Наличие метастазов в глубоких лимфатических узлах грудной клетки и шейных лимфатических узлах

Отдаленные метастазы

MM0

Нет отдаленных метастазов

MM1

Есть отдаленные метастазы

MM1a

Изолированное поражение плевры или перикарда

MM1b

Внутрипаренхиматозные узлы в легком и отдаленные метастазы (легкие, печень, кости, головной мозг)

Таблица 3. Классификация Masaoka-Koga

Стадия

Критерий

TNM стадия (эквивалент)

I

Микроскопически и макроскопически подтвержденное отсутствие выхода опухоли за капсулу железы, полностью инкапсулированная опухоль, допустимо врастание в капсулу, но не выход за ее пределы

T1N0M0-I

II

(A) Микроскопическая транскапсулярная инвазия без вовлечения плевры и перикарда

T1aN0M0-Ia

(B) Макроскопическая инвазия в прилежащую жировую ткань без вовлечения медиастинальной плевры и перикарда

T1aN0M0-Ia

III

(A) Макроскопическая инвазия в соседние органы: медиастинальная плевра, перикард, легкое, без инвазии в крупные сосуды

T1bN0M0-Ib

T2N0M0-II

T3N0M0-IIIa

(B) Макроскопическая инвазия в соседние органы: перикард, плевра, легкое, трахея, пищевод, миокард с инвазией в крупные сосуды

T4N0M0-IIIb

IV

(A) Плевральная или перикардиальная диссеминация

TлюбаяN0-1M0-1a-IVa

(B) Отдаленные лимфогенные и гематогенные метастазы

TлюбаяNлюбаяM1b-IVb