Другие методы лечения

- Иммуносупрессивное лечение препаратами группы иммунодепрессанты, ингибиторы кальциневрина (#циклоспорин**), другие иммунодепрессанты (#азатиоприн**), аналоги фолиевой кислоты #циклофосфамид**, группы моноклональные антитела и конъюгаты антител (#ритуксимаб**). рекомендуется рассмотреть в качестве терапии второй линии при ХВДП или в сочетании с ВВИГ** и/или КСТ [1, 108, 129, 136, 158, 159, 160, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Хотя достоверность доказательств очень низкая, возможно использовать данные препараты (после неэффективности доказанного эффективного метода лечения или в комбинации с ним).

Можно рассмотреть возможность применения #азатиоприна** или #циклоспорина** для снижения дозы ВВИГ** или ГКС у пациентов с ХВДП, находящихся на одном из видов данной терапии.

#Циклофосфамид**, #циклоспорин** или #ритуксимаб** могут рассматриваться для применения у пациентов, резистентных к проверенным эффективным методам лечения (ВВИГ**, ГКС и плазмообмен).

у детей с ХВДП в качестве иммуносупрессивной терапии второй линии терапии в основном назначаются #азатиоприн**, #циклоспорин**.

Доза #азатиоприна** в среднем, в пределах от 1 мг/кг/сут до 2 - 3 мг/кг/сут перорально (до 50 - 150 мг/сут), длительность курса до 2 лет (обычно в сочетании с коротким курсом кортикостероидов системного действия) [28, 162, 163].

Продолжительность приема - до 3 и более лет [151].

Значительно реже используют #циклоспорин** перорально в начальной дозе 2 мг/кг в день, а затем титуется до 10 мг/кг в день, с целевой терапевтической концентрацией в крови 150 нг/мл (в среднем в дозе 5 мг/кг), чаще всего в комбинации с иммуноглобулином человека нормальным** и препаратом группы кортикостероиды системного действия (имеются данные о применении #циклоспорина** в сочетании с КСТ в дозе 0,3 мг/кг) [164].

Имеются сообщения об эффективном применении #циклофосфамида** в дозе 4 мг/кг в течение 9 месяцев [3].

- При рефрактерном течении ХВДП рекомендовано рассмотреть назначение #ритуксимаба** с терапевтической целью [165, 166, 167].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: #ритуксимаб** в рутинной практике в настоящее время широко не применяется, однако, по данным различных авторов, препарат продемонстрировал клиническую эффективность при ХВДП. Применялись разовые дозы на инфузию 375 мг/м² до достижения общей дозы 1500 мг/м² [168]. В настоящее время продолжаются клинические исследования по оценке эффективности и безопасности в узких группах пациентов детского возраста с рефрактерным течением ХВДП.