Амилоидоз

- У пациентов с ХСН и подтвержденной транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией с изменениями в генетических тестах на мутацию гена белка транстиретина (транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия вариантного типа), для регресса симптомов, снижения госпитализаций по причине ХСН и улучшения клинических исходов рекомендовано применение тафамидиса [419 - 421].

ЕОК IB (УУР B, УДД 2)

- У пациентов с ХСН и транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией дикого типа для уменьшения симптомов, снижения госпитализаций по причине ХСН и улучшения клинических исходов рекомендовано применение тафамидиса [419 - 422].

ЕОК IB (УУР B, УДД 2)

Комментарий: Амилоидоз сердца представляет собой инфильтративную кардиомиопатию, при которой в тканях сердца накапливается белок особой фибриллярной структуры - амилоид. Более 95% всех случаев амилоидоза сердца связаны с формированием амилоида из двух белков предшественников - легких цепей иммуноглобулинов (AL-амилоидоз) и транстиретина (ATTR-амилоидоз или транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия). Дифференциальная диагностика этих двух форм амилоидоза представляет собой ключевую задачу для клинициста, поскольку подходы к ведению принципиально различаются в зависимости от белка-предшественника. В настоящий момент каскадный алгоритм диагностики основан на безбиопсийном подходе, в качестве инструментов диагностики используется ЭхоКГ, МРТ, сцинтиграфия миокарда с остеотропными радиофармпрепаратами. Таким образом, для исключения AL-амилоидоза требуется определение показателей, характеризующих плазмоклеточную дискразию:

- наличие моноклонального белка (иммуноглобулин/легкая цепь) в сыворотке крови/моче, определяемого методом капиллярного электрофореза/иммунофиксации;

- повышение концентрации однои из свободных легких цепей иммуноглобулинов (вовлеченная цепь) в сыворотке крови и/или моче (нефелометрическии метод) с нарушением их нормального соотношения ;

- увеличение количества плазматичесих клеток в миелограмме (обычно от 5 до 10% по данным аспирационнои биопсии).