1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Аномалия Эбштейна (АЭ) врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца:

- Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка;

- Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела;

- Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок;

- Дилатация истинного фиброзного кольца ТК

Анатомические и патофизиологические нарушения при Аномалии Эбштейна имеют широкую индивидуальную вариабельность от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании у людей пожилого возраста.

Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки >= 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции [1, 2]

Сопутствующие аномалии сердца

1) Дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев.

2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности.

3) Стеноз или атрезия легочной артерии

4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии

5) ДМЖП [3]

Аритмии при Аномалии Эбштейна.

У пациентов с Аномалией Эбштейна распространенность суправентрикулярных тахикардий составляет 26 - 65% [2, 4 - 6]

Предсердные re-entry тахикардии развиваются у пациентов после хирургической коррекции. Причиной развития аритмии является хроническая гемодинамическая перегрузка в сочетании с наличием послеоперационных рубцов. Самым распространенным типом ПРТ является кавотрикуспидальный истмус (КТИ) зависимое трепетание предсердий [7, 8].

Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ) связанная с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений у 10 - 38% [5]. У 10 - 45% пациентов с Аномалией Эбштейна имеются правосторонние дополнительные пути проведения (ДПП), иногда их два и более [9 - 11].

Риск развития ФП повышается с увеличением возраста пациентов, прогрессирующими изменениями в миокарде предсердий, предрасполагающими к развитию аритмий, формированию аритмогенного субстрата [12].

Желудочковые аритмии встречаются редко, но могут присутствовать при дисфункции правых отделов сердца [13]

Пациентам с Аномалией Эбштейна и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ показано выполнение катетерной аблации (КА) в ближайшие сроки, из-за высокой вероятности наличия множественных ДПП, риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью на фоне аритмии. У пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9, 14, 15].

Аномалия Эбштейна требует детального обследования пациента на наличие скрытых форм нарушений ритма сердца [5, 10, 11].