Документ применяется с 1 января 2025 года.

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы:

- одышка;

- частые респираторные заболевания;

- плохая прибавка в весе;

- потливость при кормлении;

- отказ от груди;

- учащенное сердцебиение.

Анамнез: пренатальная диагностика ВПС.

Физикальное обследование:

- тахикардия;

- одышка;

- гепатомегалия;

- цианоз различной степени - при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии);

- систолический шум различной интенсивности (широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана - у основания мечевидного отростка).

Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

- кардиомегалия различной степени;

ЭКГ:

- отклонение электрической оси сердца вправо;

- признаки перегрузки правых отделов сердца;

- снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях;

- при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна;

- другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма.

ЭхоКГ:

- отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки >= 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции;

- недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане;

- морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.