Документ применяется с 1 января 2025 года.

РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна

- Рекомендуется выполнение ЭФИ пациентам с АЭ при наличии пароксизмов наджелудочковых тахикардий в анамнезе [4, 14, 34, 53].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C УДД 5)

- Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ рекомендовано выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон в ближайшие сроки из-за высокого риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью [9, 14, 15].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9, 14, 15].

- Рекомендуется радиочастотная абляция аритмогенных зон всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, у которых, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR <= 250 мс, ЭРП ДПП <= 250 мс, выявлены множественные ДПП, а также индуцируется ДПП-ассоциированная тахикардия [4, 15, 34, 69].

ЕОК\РКО I B (УУР C УДД 5)

Комментарии: Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ.

- Всем взрослым пациентам с АЭ рекомендуется катетерная аблация для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков [6].

ЕОК\РКО I B (УУР C, УДД 5)

- Пациентам с АЭ рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон для лечения суправентрикулярных тахикардий [4, 34, 42, 69, 70, 71].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C УДД 5)

Комментарии: радиочастотная абляция аритмогенных зон - терапия первой линии, является предпочтительнее длительной фармакологической терапии в случае наличия поддающегося воздействию ограниченного субстрата [42].

- Рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями в центрах, специализирующихся на оказании помощи пациентам с ВПС [4, 23].

ЕОК\РКО IIb C (УУР C УДД 5)

- Детям до 15 кг с АЭ, которым не требуется выполнение открытой операции, не рекомендуется проведения ЭФИ РЧА [5, 10, 11].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Пациентам более 15 кг с АЭ рекомендуется провести ЭФИ или ЭФИ РЧА перед выполнением открытой операции [5, 10, 11].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)