Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Таблица А3.6. Диагностические признаки у пациентов с различными формами ЛГ

Диагностический метод

Результаты/признаки

Группа 1 (ЛАГ)

Группа 2

(ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца)

Группа 3

(ЛГ вследствие заболеваний легких)

Группа 4

(ЛГ вследствие обструкции легочных артерий)

Клинические проявления

Клинические признаки

Пациенты разных возрастных групп, но преимущественно молодые женщины. Клиническая картина зависит от наличия ассоциированных заболеваний/состояний и фенотипа

Преимущественно пациенты пожилого возраста, преобладание женского пола при СНсФВ.

Анамнез заболевания и клинические данные, указывающие на ПЛОС

Преимущественно пациенты пожилого возраста, преобладание мужского пола. Анамнез заболевания и клинические данные, указывающие на заболевание легких. Часто курение в анамнезе

Пациенты разного возраста, с одинаковой встречаемостью у пациентов мужского и женского пола. ВТЭ в анамнезе (ХТЭЛГ может возникать и при отсутствии ВТЭ в анамнезе).

Факторы риска ХТЭЛГ

Потребность в кислороде при гипоксемии

Нечасто, за исключением состояний с низкой DLCO или веноартериальным шунтом

Нечасто

Обычно имеется; часто выраженная гипоксемия при тяжелой ЛГ

Нечасто; встречается в тяжелых случаях с преимущественно дистальными поражениями легочной артерии

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

Рисунок 25 размера ПП/ПЖ/ЛА Диффузное обеднение периферического сосудистого рисунка

Рисунок 26 размера ЛП/ЛЖ Признаки венозного застоя в легких, интерстициального отека.

Сочетание признаков венозной и артериальной ЛГ

Признаки паренхиматозного заболевания легких

Рисунок 27 размера ПП/ПЖ/ЛА

Рисунок 28 количества и размера периферических сосудов, зоны локальной олигемии, деформация корней легких, зоны пневмофиброза как исход перенесенных инфарктов легкого

ФВД (см. Список сокращений) и Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

Отклонения от нормы при спирометрии/исследовании ФВД

В норме или небольшие отклонения

В норме или небольшие отклонения

Отклонения от нормы, тяжесть которых зависит от основного заболевания легких

В норме или небольшие отклонения

состава артериальной крови

DLCO

Нормальная или со снижением легкой/средней степени (низкое значение DLCO при ССД-ЛАГ, ЛВОБ и некоторых фенотипах ИЛАГ)

Нормальная или со снижением легкой/средней степени, особенно при СНсФВ

Часто очень низкая (< 45% от должного значения)

Нормальная или со снижением легкой/средней степени

Исследование функции внешнего дыхания и анализ газового состава артериальной крови

(продолжение)

Газовый состав артериальной крови

PaO2

Нормальное или снижено

Нормальное или снижено

Снижено

Нормальное или снижено

PaCO2

Снижено

обычно в пределах нормы

Снижено, в пределах нормы или повышено

Нормальное или снижено

Эхокардиография

Признаки ЛГ (повышенное СДЛА, увеличение ПП/ПЖ), могут быть ВПС

Признаки ПЛОС (СНнФВ, СНсФВ, клапанные пороки) и ЛГ (повышенное СДЛА, возможно увеличение размеров ПП/ПЖ)

Признаки ЛГ (увеличение СДЛА, размеров ПП/ПЖ)

Признаки ЛГ (увеличение СДЛА, размеров ПП/ПЖ)

Сцинтиграфия легких

Планарная - В/П ОФЭКТ

Норма или соответствие В/П дефектов

Норма или В/П соответствие

Норма или В/П соответствие

Несоответствие дефектов перфузии и вентиляции

КТ органов грудной полости

Признаки ЛГ или ЛВОБ

Признаки ПЛОС, застойных изменений в МКК, ЛГ

Признаки паренхиматозного заболевания легких, ЛГ

Дефекты внутрисосудистого наполнения, мозаичная перфузия, расширение бронхиальных артерий Признаки ЛГ

Эргоспиромет рия

Увеличение угла наклона VE/VCO2

Низкое P CO, со ET2 снижением во время физической нагрузки

Без EOV

Небольшое повышение наклона VE/VCO2

Нормальное P CO, ET2 повышающееся во время физической нагрузки EOV

Небольшое повышение наклона VE/VCO2

Нормальное P CO, ET2 с повышением во время физической нагрузки

Сильный наклон VE/VCO2

Низкое P CO, со ET2 снижением во время физической нагрузки

Без EOV

Катетеризация правых отделов сердца

Прекапиллярная ЛГ

Изолированная посткапиллярная, либо комбинированнная пост-/прекапиллярная ЛГ

Прекапиллярная ЛГ

Прекапиллярная ЛГ

Примечания: СНсФВ - сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса; СНнФВ - сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса; СДЛА - систолическое давление в легочной артерии; ВТЭ - венозная тромбоэмболия; ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; DLCO - диффузионная способность легких для монооксида углерода; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ЛА - легочная артерия; ЛГ - легочная гипертензия; PaO2 - парциальное давление кислорода; PaCO2 - парциальное давление углекислого газа; PETCO2 - парциальное давление углекислого газа в конце выдоха; EOV - феномен осцилляторной нагрузочной вентиляции; VE/VCO2 - вентиляционный эквивалент по углекислому газу; ИЛАГ - идиопатическая легочная артериальная гипертензия; ПЛОС - признаки поражения левых отделов сердца; ЛВОБ - легочная веноокклюзионная болезнь; В/П ОФЭКТ - вентиляционно-перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография