2.3. Лабораторные диагностические исследования

- Всем пациентам с ЛГ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6 - 12 месяцев [6, 12, 15, 16, 44, 48].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. В общем (клиническом) анализе крови развернутом следует оценить уровень гемоглобина и гематокрита, наличие микроцитоза. Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ЛГ при ВПС и патологии легких [47, 48].

- Всем пациентам с ЛГ рекомендовано проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, мочевой кислоты, общего билирубина, свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 3 - 6 месяцев [6, 12, 15, 16, 44, 48].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться при декомпенсации правожелудочковой СН и/или на фоне терапии антагонистами эндотелиновых рецепторов (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) (АЭР). Уровень мочевой кислоты может быть маркером тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками.

- Рекомендуется исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование насыщения трансферрина железом у пациентов с синдромом Эйзенменгера, при ЛГ с развитием анемии в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6 - 12 месяцев [6, 12, 16, 47, 49].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Железодефицитное состояние наблюдается почти у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера и ИЛАГ [6, 15, 48].

- Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**, мацитентана**), рекомендуется ежемесячное определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови для оценки безопасности терапии [6, 12].

ЕОК IC (УУР 5, УДД C)

Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться на фоне терапии АЭР [16, 47, 49, 50].

- Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**, мацитентана**), рекомендуется ежемесячное исследование уровня общего гемоглобина в крови для оценки безопасности терапии [6, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Исследование уровня общего гемоглобина в крови является обязательным тестом на фоне лечения АЭР, терапия которыми до 15% случаев осложняется снижением уровня гемоглобина [6, 12, 49, 50].

- Всем пациентам с ЛГ рекомендовано выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и далее каждые 6 - 12 месяцев для диагностики нарушений гемостаза и прогноза риска кровотечений [15, 16, 44, 47].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови у всех пациентов с ЛГ при первичном обследовании для выявления патологии щитовидной железы и при ухудшении течения заболевания [15, 16, 17, 47, 48].

ЕОК/РКО IC (УУР A, УДД 2)

Комментарий. У пациентов с ЛГ часто встречаются заболевания щитовидной железы. Патология щитовидной железы может затруднять диагностику и лечение пациентов ЛГ или ухудшать течение заболевания [49, 51].

- Рекомендуется определение содержания антител к кардиолипину, антител к фосфолипидам, антител к бета-2-гликопротеину в крови у пациентов с подозрением на ХТЭЛГ для выявления факторов риска [15, 16, 44, 52].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК у всех пациентов с подозрением на ЛАГ для исключения ассоциации с СтЗСТ [6, 16, 17, 49].

ЕОК IC (УУР 5, УДД C)

Комментарий. У пациентов с ЛГ достаточно часто встречается повышение антинуклеарных антител в низком титре (1:80). Диагностическим титром определения антинуклеарных антител методом иммунофлюоресценции считается титр >= 1:160, при котором следует оценить спектр антиядерных антител в целях дифференциальной диагностики ССД или перекрестного синдрома, которые наиболее часто манифестируют ЛГ [6, 16, 47, 49].

- Рекомендуется исследование уровня натрийуретического пептида мозгового (BNP) или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ЛАГ в рамках первичного обследования и далее каждые 6 - 12 месяцев с целью стратификации риска смертности [6, 16, 17, 49, 50].

РКО IC (УУР 5, УДД C)

Комментарий. BNP и NT-proBNP остаются единственными рутинными биомаркерами, которые эффективно используются в клинической практике для оценки прогноза пациентов ЛАГ и оценки результатов лечения [279].

- Всем пациентам ЛГ с анемией тяжелой или средней степени тяжести, а также при подозрении на кровотечение рекомендовано определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител при поступлении в стационар для решения вопроса о переливании одногрупповой эритроцитарной массы [15, 16, 48].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Всем пациентам с ЛГ рекомендовано определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови в рамках первичного обследования и при поступлении в стационар [15, 16, 48].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. При клинически значимых отклонениях лабораторных тестов, характеризующих функцию печени, необходимо проводить серодиагностику гепатитов для исключения портопульмональной гипертензии. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови необходимо для исключения ассоциации ЛГ с ВИЧ-инфекцией [6, 16, 48].