2.5.3. Оценка тяжести заболевания и прогноза

- Рекомендуется оценивать тяжесть ЛАГ с определением риска смертности на основании комплексного анализа данных клинического статуса, функциональных тестов, ЭхоКГ, исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, гемодинамических показателей у всех пациентов с впервые установленным диагнозом и в процессе динамического наблюдения каждые 6 - 12 месяцев [6, 10, 12, 15, 16].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. На основании комплексного обследования с применением многофакторной модели стратификации у всех пациентов ЛАГ следует определить статус риска как низкий, промежуточный и высокий соответственно при оценочной годичной смертности < 5%, 5 - 20% и > 20% соответственно (Табл. 22. Приложение Г1) [12]. Данные современных регистров показали, что наблюдаемые показатели смертности в течение 1 года в группах промежуточного и высокого риска превышают ранее прогнозируемые [138, 139]. Критериями низкого риска являются ФК I или II (ВОЗ) при дистанции в ТШХ > 440 м, давлении в ПП < 8 мм рт. ст. и СИ >= 2,5 л/мин/м² [10]. Группа промежуточного риска представлена пациентами ФК III (ВОЗ) с умеренно сниженной физической активностью и признаками дисфункции ПЖ без клинических проявлений правожелудочковой СН. Высокий риск смертности следует прогнозировать у пациентов ФК III - IV (ВОЗ) с прогрессирующим течением ЛАГ, проявлениями правожелудочковой СН и вторичной дисфункцией других органов. Известно, что показатели могут относиться к разным категориям риска, что определяет выбор тактики лечения.

В рекомендациях ESC/ERS 2022 г. реализован подход повторной стратификации риска у пациентов, получающих ЛАГ-специфическую терапию, с учетом того факта, что 60 - 70% больных сохраняют промежуточный риск [12]. Выделение когорт пациентов промежуточно-низкого и промежуточно-высокого риска смертности позволяет в зарубежной практике рассматривать подходы к эскалации специфической терапии. В российской практике до настоящего времени не зарегистрированы парентеральные аналоги простациклина, что не позволяет использовать предложенный алгоритм стратификации риска с целью оптимизации терапии.

Клиническая оценка предоставляет важную информацию для определения тяжести ЛАГ у пациентов с установленным диагнозом. При динамическом наблюдении следует учитывать наличие обмороков, кровохарканья, болей в груди, признаков правожелудочковой СН. При физикальном осмотре проводятся измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения, наличие цианоза и расширения яремных вен, отеков, асцита, плеврального выпота. ФК (ВОЗ) остается одним из наиболее важных предикторов выживаемости пациентов с ЛАГ как при установлении диагноза, так и при динамическом наблюдении, ухудшение которого требует дообследования для выявления причины/причин клинического ухудшения [15, 16, 140, 141].

ТШХ является наиболее доступным методом оценки физической работоспособности пациентов, однако достоверной связи между увеличением дистанции в ТШХ и долгосрочным прогнозом пациентов, включая смертность от всех причин, госпитализации по поводу клинического ухудшения ЛАГ, трансплантации легких или комплекса сердце-легкие, по данным 22 клинических исследований, не выявлено [103]. Вместе с тем, установлены пороговые значения дистанции в ТШХ, указывающие на наихудшую и наилучшую годичную выживаемость пациентов с ЛАГ - < 165 м и > 440 м, соответственно [142]. В ряде исследований показано, что оценка частоты сердечных сокращений и сатурации периферической крови при пульсоксиметрии в динамике может улучшить прогностическую значимость метода [142 - 144].

Количественная оценка потребления кислорода при эргоспирометрии остается наиболее точным интегральным показателем, отражающим функциональное состояние и компенсаторные возможности сердечно-сосудистой, легочной и мышечной систем, и может быть использована для оценки степени тяжести ЛАГ и прогноза [105 - 107]. Проведение эргоспирометрии возможно исключительно в экспертных центрах, что ограничивает широкое применение в рутинной практике.

Визуализация сердца играет важную роль при наблюдении за пациентами с ЛАГ. Ряд ЭхоКГ- и МРТ-параметров с прогностическим значением, позволяют контролировать функцию ПЖ в динамике (Табл. 16. Приложение Б1). В протоколе МРТ сердца для стратификации риска следует использовать следующие параметры, которые указывают на низкий, средний, высокий риск смертности: ФВ ПЖ > 54%; 37 - 54%; < 37%, соответственно; УИ > 40 мл/м2; 26 - 40 мл/м2; < 26 мл/м2, соответственно; индекс конечно-систолического объема ПЖ < 42 мл/м2; 42 - 54 мл/м2; > 54 мл/м2, соответственно [12]. В отличие от ЭхоКГ, данные МРТ сердца и магистральных сосудов возможно оценивать исключительно в экспертных центрах, что ограничивает широкое применение метода в рутинной практике.

Наиболее сильной прогностической значимостью у пациентов с ЛАГ обладают гемодинамические показатели - давление в ПП, СИ и SvO₂ [6, 12, 141, 142]. Давление в ПП дает косвенное представление о выраженности дисфункции ПЖ. Величина СИ зависит от УО и отражает то количество оксигенированной крови, которое возвращается из легких в левые отделы сердца. СрДЛА не входит в перечень прогностически значимых гемодинамических показателей, поскольку его снижение может быть следствием дисфункции ПЖ. Улучшение клинического состояния больного с ЛАГ крайне редко приводит к нормализации или снижению срДЛА. Исключение составляют пациенты с положительным вазореактивным тестом, получающие терапию блокаторами кальциевых каналов [120]. Среди оценки биомаркеров наибольшее значение имеет исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, уровень которого коррелирует с гемодинамическими показателями и структурно-функциональными изменениями ПЖ у пациентов ЛАГ [6, 12, 15, 16].

- Рекомендуется оценивать тяжесть ЛАГ с определением риска смертности у всех пациентов, получающих ЛАГ-специфическую терапию, на основании анализа ФК (ВОЗ), дистанции в ТШХ, BNP/NT-proBNP, и, при необходимости, дополнительных параметров визуализации правых отделов сердца и гемодинамики, в процессе динамического наблюдения каждые 3 - 6 месяцев с целью своевременной эскалации терапии [12].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Неинвазивный метод оценки риска, основанный на использовании трех критериев: ФК I - II (ВОЗ), дистанция в ТШХ > 440 м и NT-proBNP < 300 нг/л/BNP < 50 нг/л, для выявления пациентов ЛАГ, достигающих и сохраняющих статус очень низкого риска [140, 145]. Число критериев низкого риска точно предсказывало бессобытийную выживаемость и позволяло идентифицировать когорту пациентов с низким риском смертности от любых причин по данным французского регистра и у впервые выявленных пациентов в регистре COMPERA. При наличии трех критериев низкого риска у пациентов с впервые выявленной ЛАГ наблюдался наиболее благоприятный долгосрочный прогноз. В процессе динамического наблюдения при необходимости уточнения риска следует применять оценку дополнительных параметров визуализации сердца и гемодинамики.