3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

В современной стратегии ведения пациентов ЛАГ следует выделять общие рекомендации, поддерживающую и специфическую терапию [6, 12, 15, 16]. Если применение препаратов поддерживающей терапии не оказывает влияния на выживаемость пациентов с ЛАГ, то препараты патогенетического действия способствуют увеличению продолжительности жизни пациентов, снижению потребности в госпитализациях и увеличению времени до клинического ухудшения и трансплантации [24 - 26, 47].

- Назначение ЛАГ-специфической терапии рекомендуется пациентам ЛАГ со срДЛА >= 25 мм рт. ст. и ЛСС >= 3 ед. Вуда в соответствии с доказательной базой по применению препаратов [12, 15, 16].

РКО IA (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Согласно современным критериям диагноз ЛАГ устанавливается при срДЛА > 20 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда [12]. Однако эффективность препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, в настоящее время доказана исключительно у пациентов со срДЛА >= 25 мм рт. ст. и ЛСС >= 3 ед. Вуда. При высоком риске развития ЛАГ, например, пациентов с ССД или родственников первой линии больных НЛАГ следует направить в экспертный центр ЛГ для обследования с целью ранней диагностики ЛГ и выбора оптимальной тактики лечения. Пациентам со срДЛА 21 - 24 мм рт. ст. и ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда при наличии симптомов ЛГ следует проводить динамическое наблюдение, включающее ЭхоКГ и ТШХ, решение о проведении ЧВКС принимается на индивидуальной основе.

- В качестве цели терапии пациентов ЛАГ рекомендуется использовать достижение и поддержание профиля низкого риска в результате проводимой специфической терапии

[12, 15, 16].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

- У пациентов с ЛАГ установленной этиологии, при наличии сопутствующих заболеваний оптимизация терапии должна быть рассмотрена в индивидуальном порядке с учетом того, что достижение профиля низкого риска не всегда возможно [12].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)