3.6. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца (группа II)

Патология левых отделов сердца представляет собой одну из наиболее частых причин ЛГ: на долю группы II приходится 65 - 80% всех случаев повышения ДЛА. Гемодинамический тип посткапиллярной ЛГ ассоциируется с высокой смертностью [6, 12, 20]. Эта форма ЛГ отмечается при нарушениях функции ЛЖ - СНнФВ и СНсФВ, митральных и аортальный клапанных пороках, врожденных/приобретенных сердечно-сосудистых заболеваниях [33, 34, 251, 252].

Данные о распространенности ЛГ варьируют в зависимости от метода выявления (ЭхоКГ или ЧКВС) и патологии ЛЖ: у пациентов с СНнФВ и СНсФВ составляет 40 - 72% и 36 - 83% соответственно [33, 34, 116]. Комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ встречается в 12 - 38% случаев [6, 15]. У пациентов с клапанными пороками сердца ЛГ выявляется у 65% пациентов с аортальным стенозом по данным ЭхоКГ и практически у всех пациентов с митральным стенозом, а также у большинства пациентов со значительной митральной регургитацией [20, 33, 34, 253]. Риск смертности увеличивается по мере повышения ЛСС: у пациентов с СНнФВ, СНсФВ, клапанной патологией ЛСС > 5 ед. Вуда указывает на наличие выраженного прекапиллярного компонента и имеет неблагоприятное прогностическое значение, что следует учитывать у пациентов, перенесших хирургическое лечение по коррекции клапанов, трансплантацию сердца или имплантацию искусственного ЛЖ, а также при направлении больных в экспертные центры ЛГ [31, 112, 254].

В патофизиологии ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца выделяются такие механизмы, как пассивное повышение давления наполнения ЛЖ и обратная передача давления на сосуды МКК; эндотелиальная дисфункция, как причина вазоконстрикции легочных артерий и ремоделирования легочных сосудов, как венул, так и/или артериол; дилатация/дисфункция ПЖ с развитием относительной трикуспидальной регургитации; нарушение сопряжения между ЛА и ПЖ [255, 256].

ЛГ группы II может развиваться по двум сценариям: с преимущественным поражением левых отделов сердца ("левожелудочковый фенотип") или ремоделированием как левых, так и правых отделов сердца ("правожелудочковый фенотип"). Последний ассоциирован с высокой смертностью. При проведении ЧКВС следует учитывать, что петлевые диуретики могут снизить величину ДЗЛА. Наиболее сложной задачей является проведение дифференциальной диагностики между ЛГ при СНсФВ и ЛАГ (Табл. 17. (Приложение Б1).

У пациентов с патологией левых отделов сердца ЛГ может быть обусловлена другими причинами - ХТЭЛГ или ЛАГ, сопутствующими заболеваниями легких (ХОБЛ, обструктивное апноэ сна и др.). Пациенты с ЛГ при СНсФВ могут иметь низкую величину DLCO, которая является независимым предиктором прогноза [116, 252].

- Перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ у всех пациентов с заболеваниями левых отделов сердца рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания [18, 19, 257].

ЕОК IA (УУР A, УДД 1)

Комментарий. ЧВКС должна проводиться в экспертных центрах после достижения стабильного состояния в результате оптимизации лечения. Диуретики остаются ключевым подходом к медикаментозной терапии при наличии задержки жидкости у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца [12, 15, 33, 34, 258].

- Рекомендуется направление в экспертный центр пациентов с заболеваниями левых отделов сердца при подозрении на выраженную прекапиллярную ЛГ и/или маркерами дисфункции ПЖ с целью дообследования [12, 15, 31, 116].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. У пациентов с ЛГ группы II клинические симптомы и данные физикального осмотра могут определяться как основным заболеванием, так и повышением ДЛА. Наличие венозного застоя в легких указывает на возможное нарушение функции ЛЖ (см. Раздел 5.1.1). Повышение BNP/NT-proBNP отмечается как при лево-, так и при правожелудочковой недостаточности [31, 33]. ЭхоКГ позволяет провести дифференциальный диагноз, определить гемодинамический вариант ЛГ и наличие дисфункции ПЖ [60 - 64]. Диагностическую информацию дополнит ЭКГ, методы визуализации, эргоспирометрия [12, 112]. Следует направлять в экспертные центры пациентов с неясным диагнозом при преобладании прекапиллярного компонента (ЛСС > 5 ед. Вуда) для принятия индивидуальных решений.

- Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца при подозрении на ЛГ у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца при необходимости определения стратегии лечения [12, 15, 31, 116].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Инвазивная оценка гемодинамики должна проводиться в экспертных центрах у пациентов в клинически стабильном состоянии в результате оптимизации терапии. Показаниями к ЧВКС у пациентов с ЛГ группы II являются: подозрение на ЛАГ или ХТЭЛГ; подозрение на тяжелую ЛГ с выраженным прекапиллярным компонентом при СНсФВ; обследование перед трансплантацией сердца [12, 31]. Показано, что гемодинамические параметры (срДЛА, ЛСС, податливость ЛА, транспульмональный и диастолический градиент давления) у пациентов с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца ассоциируются с клиническими исходами [12, 31, 116, 257]. Наиболее информативным из них является величина ЛСС [116]. У пациентов с высокой вероятностью комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ при нормальном ДЗЛА в покое в условиях экспертного центра следует рассмотреть проведение теста с водной нагрузкой [259].

- Пациентам с ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца при комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ и пограничном ДЗЛА (13 - 15 мм рт. ст.) рекомендовано рассмотреть дополнительное тестирование с водной нагрузкой для исключения посткапиллярного компонента [116, 259].

ЕОК IIbC (УУР B, УДД 3)

- Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с тяжелой трикуспидальной регургитацией с/без заболеваний левых отделов сердца перед хирургическим или интервенционным лечением [12, 15, 31, 116].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Не рекомендуется назначение препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, пациентам с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [12].

ЕОК IIIA (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Пациентам с ЛГ при патологии левых отделов сердца не показано назначение ЛАГ-специфической терапии. Ее эффективность оценивалась в небольших краткосрочных исследованиях и РКИ, которые в целом показали отсутствие снижения заболеваемости и улучшения клинических исходов, при этом у ряда пациентов наблюдалась задержка жидкости и увеличивалась частота госпитализаций в связи с ухудшением течения ХСН [116, 257, 28]. Однако назначение ЛАГ-специфических препаратов может обсуждаться у больных с комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ с выраженным прекапиллярным компонентом в условиях РКИ под наблюдением специалистов экспертного центра ЛГ.

- Рекомендуется индивидуальный подход к лечению пациентов с тяжелой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца (ЛСС > 5 ед. Вуда) [12].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется тщательное наблюдение за пациентами с тяжелой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, получающими препараты, одобренные для лечения ЛАГ [12].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)