3.9.2. Ведение беременности у пациенток с легочной гипертензией

Проведение диагностики и лечения ЛГ в период беременности представляет значительные трудности, связанные с ограничением диагностических возможностей и выбором медикаментозной терапии. В настоящее время в мире отсутствуют единые согласованные подходы к ведению беременных с ЛГ, вследствие наличия этических аспектов проблемы проведения крупных рандомизированных плацебо-контролируемых многоцентровых клинических исследований, и все доступные рекомендации носят в основном уровень доказательности C, основываясь на опыте экспертов и отдельных центров.

- Рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт) в случае наступления беременности [15, 323].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Согласно модифицированной классификации ВОЗ по оценке риска сердечно-сосудистых осложнений беременные с ЛГ относятся к IV категории риска, при которой беременность противопоказана [15, 323]. Пациентке с ЛАГ должно быть предложено прерывание беременности либо досрочное родоразрешение (в зависимости от срока беременности). Медицинский аборт должен быть выполнен до 22 недель беременности в специализированном центре [322]. Наиболее оптимальным сроком для прерывания беременности является срок в 10 +/- 3 недель гестации [15, 324, 328]. Прерывание беременности на более поздних сроках по рискам развития осложнений сопоставимо с рисками досрочного родоразрешения на 32 - 34-й неделе беременности. Медикаментозные и хирургические методы прерывания беременности одинаково эффективны и сопоставимы по частоте развития серьезных осложнений. Однако, по данным литературы, чаще проводятся хирургические манипуляции (2,1 против 0,6%) [329]. Медикаментозное прерывание беременности целесообразно рассматривать до 9 недель беременности с использованием низких доз #мизопростола (100 мг) [323].

- В случае отказа от прерывания беременности/досрочного родоразрешения рекомендуется ведение беременности пациентки мультидисциплинарной командой с регулярным наблюдением и родоразрешением в специализированных перинатальных центрах III уровня [15, 323].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. В случае отказа от прерывания беременности/досрочного родоразрешения пациентка ведется с беременностью высокого риска развития сердечно-сосудистых осложнений, в том числе и фатальных, с участием мультидисциплинарной команды в составе врача-кардиолога, врача-акушера-гинеколога, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-педиатра и специалиста по ЛГ [15, 322, 323]. Осмотр беременной врачом-кардиологом (ЭхоКГ, ТШХ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови и пульсоксиметрии) проводится каждые 2 - 4 недели, а при необходимости - еженедельно (в третьем триместре беременности в случае пролонгации беременности) [324]. При появлении признаков клинического ухудшения ЛАГ на любом сроке беременности показана госпитализация пациентки в специализированный центр [322, 323].

- Рекомендуется проведение эхокардиографии во время беременности каждые 4 - 6 недель или в случае ухудшения состояния пациентки ЛГ [15, 322, 324].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность проведения чрезвенозной катетеризации сердца беременным с ЛГ при наличии показаний с диагностической целью [6, 15, 322, 323].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется выполнение чреспищеводной эхокардиографии беременным с ЛГ для исключения ВПС при недостаточной информативности трансторакальной эхокардиографии [6, 15].

ЕОК IC (УУР CB, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ангиографии легочной артерии селективной (ангиопульмонография) при наличии жизненных показаний, в том числе и при подозрении на острую тромбоэмболию легочной артерии [6, 322, 323].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Предпочтение отдается КТ с низким уровнем лучевой нагрузки (0,01 - 0,66 мГр) [323].

- Рекомендуется рассмотреть продолжение ЛАГ-специфической терапии во время беременности пациенткам, получавшим ее до беременности, с заменой лекарственных препаратов, обладающих потенциальным тератогенным и эмбриотоксическим действием, на более безопасные [6, 15, 322, 323].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть назначение ЛАГ-специфической терапии во время беременности пациенткам без предшествующего лечения с учетом потенциальных тератогенных и эмбриотоксических эффектов препаратов [15, 322, 323].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Объем ЛАГ-специфической терапии (монотерапия или комбинированная терапия) определяется на основании стратификации риска летальности [10]. В качестве препарата первой линии часто используется ИФДЭ-5 силденафил в стартовой дозе 20 мг 3 раза/сут. Назначение ингаляционного илопроста во время беременности и после родов показано пациенткам с III - IV ФК (ВОЗ). В подгруппе пациентов с положительным вазореактивным тестом необходимо инициировать терапию БКК [6, 15, 49, 322].

- Не рекомендуется назначать АРЭ и риоцигуат** беременным или планирующим беременность пациенткам с ЛАГ в связи с тератогенным и эмбриотоксическим действием препаратов [12, 15, 169, 323].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется отменить варфарин** у беременных с ЛАГ/ХТЭЛГ, получавших антикоагулянтную терапию антагонистами витамина K до беременности, из-за эмбрио- и фетотоксических эффектов препарата с назначением низкомолекулярных гепаринов (АТХ група гепарина) в терапевтических дозах в течение всей беременности [15, 166, 323].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется продолжить или начать терапию низкомолекулярными гепаринами (АТХ группа гепарина) в терапевтических дозах в расчете на вес до беременности и в течение всей беременности беременным с ХТЭЛГ [15, 323].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- У беременных с ЛАГ, не получавших антикоагулянтную терапию до беременности, возможно рассмотреть назначение низкомолекулярных гепаринов (АТХ группа гепарина) в профилактических дозах в течение всей беременности [6, 15, 323, 329].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

- Не рекомендуется назначение антитромботических средств беременным пациенткам с ЛАГ и ХТЭЛГ в связи с отсутствием данных об эффективности и безопасности этих препаратов [15, 323, 329].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть подавление лактации у пациенток с ЛАГ/ХТЭЛГ после родоразрешения для снижения риска развития неблагоприятных событий [15, 322, 323].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Лактация является метаболически затратным процессом; в послеродовом периоде пациентки с ЛАГ/ХТЭЛГ нуждаются в ранней оптимизации специфической терапии препаратами, экскретирующимися с грудным молоком. Лактацию подавляют с помощью стандартных доз каберголина (0,25 мг каждые 12 ч в течение 2 дней) или бромокриптина** (2,5 мг в день родоразрешения, далее 2,5 мг два раза в день в течение 14 дней) [15, 323].

- Рекомендуется мультидисциплинарного консилиума для определения плана родоразрешения беременных с ЛАГ/ХТЭЛГ [15, 323].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Ключевые вопросы связаны со сроками и способом родоразрешения, планом ведения послеродового периода (необходимость механической поддержки, пребывание в палате интенсивной терапии). Предпочтительным способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути, учитывая меньшие риски геморрагических, инфекционных и тромбоэмболических осложнений, а также менее выраженные гемодинамические изменения по сравнению с кесаревым сечением. Считается, что пациенток с ЛАГ/ХТЭЛГ III - IV ФК возможно родоразрешать оперативным путем с мониторированием параметров центральной гемодинамики и газового состава крови [6, 15, 322, 324]. Во многих специализированных центрах рекомендуется проводить родоразрешение досрочно в сроки 34 - 36 недель беременности, при этом минимальный рекомендуемый срок родоразрешения - 32 недели, максимальный (при условии нормально протекающей беременности и гемодинамической стабильности пациентки) - 37 - 38 недель [328, 329].

- В послеродовом периоде рекомендуется применение оксида азота или ингаляционного илопроста** [15, 323].

РКО IC (УУР C, УДД 5)