3.5.1. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца

ЛГ, ассоциированная с ВПС, включена в четыре основные группы ЛГ из пяти выделенных в клинической классификации [11, 48]:

- ЛАГ при ВПС (синдром Эйзенменгера, при ВПС с лево-правым сбросом, при малых/сопутствующих дефектах и после коррекции ВПС);

- ЛГ при патологии левых отделов сердца (врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология с посткапиллярной ЛГ);

- ЛГ при обструкции ЛА (другая обструкция - врожденные стенозы ЛА);

- ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза (сложные ВПС - пороки с унивентрикулярной гемодинамикой, сегментарная ЛГ, др.).

Полный перечень ВПС, приводящих к развитию ЛГ, приведен в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых - 2021 [48].

В РФ ЛАГ при ВПС по распространенности среди всех форм ЛАГ занимает одно из первых мест (в ряде регионов - первое). Диагностика ЛГ при ВПС имеет специфические особенности [48, 113, 118, 122, 124, 215 - 217, 222, 223].

Лечение ВПС с ЛГ включает хирургическую коррекцию (для операбельных пациентов) и медикаментозную терапию (для неоперабельных больных и в случае сохранения резидуальной ЛГ после операции) [12, 45, 48, 118, 119, 217, 218 - 221]. Общие меры и поддерживающая терапия при ЛГ, ассоциированной с ВПС, идентичны подходам к лечению ЛАГ. Особого внимания могут заслуживать эритроцитоз (кровопускание не рекомендуется), восстановление дефицита железа и профилактика воздушной эмболии при использовании венозного доступа [12, 45, 48, 119].

Терапия ЛАГ-специфическими препаратами-АЭР, аналогами простациклина, агонистами рецепторов простаациклина, ИФДЭ-5, стимуляторами растворимой гуанилатциклазы (см. Список сокращений) показана пациентам с прекапиллярными формами ЛГ: ЛАГ при ВПС и прекапиллярной ЛГ при сложных ВПС [12, 119, 218, 220, 221]. Накапливаются данные по так называемому "treat-and-repair approach" (хирургическая коррекция после курса ЛАГ-специфической терапии), однако доказательная база этого подхода пока недостаточна [219].

При анализе 59 клинических исследований (14 из них - РКИ) по терапии одобренными в РФ ЛАГ-специфическими препаратами (см. Список сокращений) показано, что наиболее аргументированно может применяться бозентан** (особенно при синдроме Эйзенменгера - РКИ BREATHE-5 [220]), однако и другие препараты (амбризентан**, мацитентан**, силденафил, ингаляционный илопрост, риоцигуат** и селексипаг**) имеют доказательную базу при "простых" и "сложных" ВПС с прекапиллярной ЛГ [218, 221]. При этом в инструкциях по применению показания "ЛАГ, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера", или "ЛАГ, ассоциированная с корригированными простыми ВПС" обозначены для трех (бозентан**, мацитентан** и селексипаг**) из восьми зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров [221].

- Рекомендуется обследование пациентов с ЛГ, ассоциированной с ВПС, по стандартному диагностическому алгоритму пациентов с ЛГ с обязательным использованием современных визуализирующих методов (МСКТ, МРТ) и чрезвенозной катетеризации сердца [45, 48, 118, 119]

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах в покое и при физической нагрузке пациентам с ЛГ при ВПС [12, 45, 48].

РКО IC (УУР C, УУД 5)

- Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца пациентам с ЛГ при ВПС для определения тяжести ЛГ, уточнения ее гемодинамического варианта и определения показаний к хирургической коррекции и специфической терапии [12, 113, 118, 119, 222, 223].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проводить оценку гемодинамики, включая отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs), у пациентов с ЛГ при ВПС только с помощью прямого или непрямого метода Фика [113, 118, 119, 223].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Не рекомендуется проведение теста на вазореактивность у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС [12, 48, 122, 217].

РКО IIIC (УУР CB, УДД 5)

Комментарий. Оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС не показана из-за отсутствия общепринятых критериев, указывающих на операбельность ВПС, а также из-за крайне редкого ответа пациентов с "малыми/сопутствующими дефектами" и после коррекции ВПС на терапию БКК [12, 48, 122, 217]. Терапия БКК противопоказана больным с синдромом Эйзенменгера, т.к. может способствовать увеличению веноартериального шунтирования крови и, таким образом, усугубить гипоксемию [6]. В силу вышеперечисленных обстоятельств (крайне малая вероятность положительного результата, нецелесообразность назначения БКК) проведение теста на вазореактивность у больных с синдромом Эйзенменгера не показано.

- Рекомендуется пациентам с ЛАГ при ВПС и отношением Qp/Qs > 1,5:1 радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекция (A16.10.024 Закрытие дефекта перегородки сердца) при индексе ЛСС < 4 ед. Вуда x м² [6, 45, 48, 118, 119].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность радикальной хирургической/эндоваскулярной коррекции (A16.10.024 Закрытие дефекта перегородки сердца) с сохранением фенестрации межпредсердной перегородки у пациентов с ЛАГ при ВПС и отношением Qp/Qs > 1,5:1 при индексе ЛСС 4 - 8 ед. Вуда x м² индивидуально в зависимости от других клинических и гемодинамических показателей [6, 45, 48].

РКО IIaC (УУР C, УУД 5)

Комментарий. Показания к радикальной хирургической/эндоваскулярной коррекции при индексе ЛСС 4 - 8 ед. Вуда x м² и к некоторым видам паллиативных эндоваскулярных операций (эмболизация легочных коллатеральных артерий при кровохарканье, стентированию ствола левой коронарной артерии при ишемии миокарда и др.) подробно рассмотрены в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых - 2021 [48].

- Не рекомендуется радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции пациентам с ЛАГ при ВПС при индексе ЛСС > 8 ед. Вуда x м², при синдроме Эйзенменгера и "малых/сопутствующих дефектах с ЛАГ" [6, 45, 48, 118, 119].

РКО IIIC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность у пациентов с претрикуспидальными ВПС и индексом ЛСС > 8 ед. Вуда x м² короткий (несколько месяцев) курс ЛАГ-специфической терапии с последующей повторной оценкой операбельности [45, 48, 219].

ЕОК IIbC (УУР B, УДД 3)

- Не рекомендуется рутинная флеботомия для снижения повышенного гематокрита у пациентов с синдромом Эйзенменгера [12].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. При наличии клинических симптомов гипервязкости крови у пациентов с гематокритом > 65% прежде всего следует обратить внимание на адекватную гидратацию [12].

- Рекомендуется при использовании венозного доступа у пациентов с синдромом Эйзенменгера тщательная профилактика эмболий [12, 45, 48].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется терапия ЛАГ-специфическими препаратами (см. Список сокращений) следующим пациентам с прекапиллярной ЛГ при ВПС: 1) с синдромом Эйзенменгера; 2) с резидуальной ЛАГ после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС; 3) с ЛАГ при малых/сопутствующих дефектах; 4) после операции Фонтена и двунаправленного кавопульмонального анастомоза без дополнительных источников легочного кровотока при отсутствии дисфункции системного желудочка и при наличии признаков легочной сосудистой болезни (средний транспульмональный градиент > 6 мм рт. ст. и индекс ЛСС > 3 ед. Вуда X / м²) и/или недостаточности кровообращения [45, 48, 118, 217, 218, 220, 221].

ЕОК I-IIa-IIb - B-C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется назначение бозентана** пациентам с синдромом Эйзенменгера для улучшения физической работоспособности и гемодинамических показателей [12, 48, 220, 221].

ЕОК IB (УУР B, УДД 2)

- Рекомендуются амбризентан**, мацитентан**, силденафил, риоцигуат**, ингаляционный илопрост и селексипаг** пациентам с прекапиллярной ЛГ при ВПС [12, 48, 218].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется комбинированная (начальная и последовательная) терапия ЛАГ-специфическими препаратами пациентам с прекапиллярной ЛГ при ВПС [12, 48, 118, 221].

ЕОК IIaC (УУР B, УДД 2)