3.7. Легочная гипертензия вследствие патологии легких и/или гипоксемии (группа III)

ЛГ часто наблюдается у пациентов с ХОБЛ и/или эмфиземой, ИЗЛ, комбинацией легочного фиброза и эмфиземы и синдромом ожирения-альвеолярной гиповентиляции [35, 36, 125]. У пациентов с нарушением дыхания во время сна ЛГ встречается редко при отсутствии сопутствующей патологии - ХОБЛ или дневной гиповентиляции [12]. Считается, что на высоте > 2500 м ЛГ, вызванная гипоксией, развивается у 0,5% населения, что связано с географическими и генетическими факторами [36, 37, 157, 158].

У пациентов с заболеванием легких ЛГ классифицируется на основании гемодинамической оценки как нетяжелая или тяжелая. Ранее тяжелая ЛГ определялась при срДЛА > 35 мм рт. ст. или при срДЛА >= 25 мм рт. ст. в сочетании с СИ < 2,5 л/мин/м² [6, 15]. В настоящее время показано, что ЛСС > 5 ед. Вуда является оптимальным порогом для прогнозирования неблагоприятных исходов у пациентов с ЛГ как при ХОБЛ, так и ИЗЛ [260]. Нетяжелая ЛГ распространена на ранних стадиях ХОБЛ и ИЗЛ по спирометрическим критериям, тяжелая ЛГ встречается у 1 - 5% пациентов с ХОБЛ и от 32 до 85% < 10% пациентов с поздними стадиями ИЗЛ [261 - 263]. Такой разброс распространенности отражает различные стадии заболевания, причем на более поздних этапах ЛГ встречается чаще. Следует отметить, что даже нетяжелая ЛГ при заболеваниях легких отрицательно влияет на симптомы и выживаемость пациентов и связана с увеличением частоты госпитализаций [264 - 266]. Развитие тяжелой ЛГ, как правило, не зависит от показателей функции дыхания, и как правило, сопровождается гипоксемией и/или гиперкапнией и значительным снижением DLCO [267].

У пациентов с заболеваниями легких следует исключать ХТЭЛГ или ЛАГ [125]. Сопутствующие заболевания сердца также часто встречаются у пациентов с заболеваниями легких и могут способствовать развитию ЛГ. Выделяют различные фенотипы ЛГ у пациентов с заболеванием легких, включая легочно-сосудистый фенотип, который характеризуется лучшей сохранностью спирометрических показателей, низким DLCO, гипоксемией [35, 125, 268, 269].

- Рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания, включая гипоксемию, нарушения дыхания во время сна и/или альвеолярную гиповентиляцию, у всех пациентов с заболеваниями легких перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ [12, 125].

ЕОК/РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется направление в экспертный центр пациентов с заболеваниями легких при подозрении на тяжелую ЛГ с целью дообследования [12].

ЕОК/РКО IC (УУР C, УДД 5)

- При подозрении на ЛГ у пациентов с заболеванием легких рекомендуется выполнение эхокардиографии в сочетании с исследованием кислотно-основного состояния и газов крови, исследованием неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследованием диффузионной способности легких, данными КТ органов грудной полости [6, 12, 15].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. При подозрении на ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии следует учитывать наличие факторов риска ЛАГ или ХТЭЛГ; клинические признаки и особенности течения заболевания (например, быстрое ухудшение после стабильного многолетнего течения, потребность в кислороде); ФВД, включая анализ DLCO и газов артериальной крови); уровень NT-proBNP; данные ЭКГ, ЭхоКГ, визуализации с помощью КТ ангиографии легочных сосудов или сцинтиграфии легких и, в отдельных случаях, МРТ для оценки необходимости проведения ЧВКС. Эргоспирометрия необходима для оценки дыхательной или СН у пациентов с заболеваниями легких [125], хотя данные о клиническом использовании для выявления пациентов с ЛГ при заболеваниях легких ограничены.

- Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца при тяжелых заболеваниях легких при подозрении на ЛАГ или ХТЭЛГ, а также в случае тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности, при отборе кандидатов на трансплантацию легких и хирургическую редукцию легочного объема [12, 15, 16, 125].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Показания к ЧКВС при ЛГ вследствие заболеваний легких включают оценку возможности хирургического лечения (при рассмотрении вопроса о возможности проведения трансплантации легких и операции по уменьшению объема легких), подозрение на ЛАГ или ХТЭЛГ, а также в тех случаях, когда дополнительная информация поможет фенотипированию заболевания и выбору тактики лечения [12, 269, 270]. Предпочтительно проведение инвазивного обследования в экспертных центрах ЛГ при достижении клинически стабильного состояния в результате оптимизации лечения основного заболевания легких.

- Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с заболеванием легких и подозрением на легочную гипертензию при необходимости определения стратегии лечения [6, 12, 269].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- Рекомендуется оптимальное лечение основного заболевания легких, включая длительную оксигенотерапию, у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких и хронической гипоксемией [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 2)

Комментарий. Терапевтические подходы при ЛГ группы III основываются на оптимизации лечения основного заболевания легких, включая назначение оксигенотерапии и неинвазивной искусственной вентиляции легких, при наличии показаний, а также участие в программах легочной реабилитации [125]. Имеются ограниченные и противоречивые данные об использовании препаратов, одобренных для лечения нетяжелой ЛГ, с возможным неблагоприятным влиянием на гемодинамику, переносимость физической нагрузки, газообмен и исходы у этой категории пациентов [6, 12].

- Назначение ЛАГ-специфических препаратов не рекомендуется пациентам с нетяжелой ЛГ при заболеваниях легких [6, 12, 15, 16].

ЕОК/РКО IIIC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Исследования по применению препаратов, одобренных для лечения ЛАГ при ЛГ, связанной с ХОБЛ или эмфиземой, показали противоречивые результаты и, в основном, ограничены небольшим размером выборки, короткой продолжительностью и недостаточной гемодинамической характеристикой ЛГ [6, 12, 125]. Из-за отсутствия крупных РКИ в настоящее время недостаточно доказательств для рекомендации препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, пациентам с ЛГ при ХОБЛ. Пациенты ХОБЛ с подозрением или подтвержденной тяжелой ЛГ должны быть направлены в центры ЛГ для принятия индивидуального решения. В ряде исследований 2-й и 3-й фазы при назначении АЭР или силденафила пациентам с ЛГ при ИЗЛ, получены отрицательные результаты [6, 15]. Результаты ряда РКИ с участием пациентов с ЛГ при ХОБЛ, также оказались негативными [12]. Однако, в настоящее время имеются достоверные данные о пользе применения силденафила у пациентов с ИЗЛ [270], показано улучшение выживаемости, функциональных легочных тестов и увеличение толерантности к физической нагрузке у пациентов, получающих такую терапию.

- Рекомендуется индивидуальной подход к лечению пациентов с тяжелой ЛГ вследствие заболеваний легких [6, 12, 15, 16].

ЕОК/РКО IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть назначение силденафила пациентам с тяжелой ЛГ на фоне ИЗЛ [6, 12, 15, 16, 270].

ЕОК/РКО IIaC (УУР C, УДД 4)

- Не рекомендуется назначение амбризентана** пациентам с ЛГ вследствие ИЛФ [12, 271].

ЕОК/РКО IIIB (УУР B, УДД 2)

Комментарий. При назначении амбризентана** пациентам с ИЗЛ с/без ЛГ были получены неблагоприятные сигналы о безопасности, связанные с повышенным риском клинического ухудшения [271].

- Не рекомендуется назначение риоцигуата** пациентам с ЛГ при идиопатической интерстициальной пневмонии [12, 272].

ЕОК/РКО IIIB (УУР B, УДД 2)

Комментарий. Применение риоцигуата** было связано с повышенным риском событий клинического ухудшения, включая риск смертности, у пациентов с ЛГ, ассоциированной с идиопатическими интерстициальными пневмониями [272].