2.5.2. Диагностический алгоритм

Алгоритм обследования пациентов с одышкой и другими симптомами/признаками, вызывающими подозрение на наличие ЛГ, включает первичное обследование по месту жительства с целью отбора пациентов для специализированного дообследования в экспертном центре (рисунок 1 (Приложение Б). Российские эксперты адаптировали диагностический алгоритм рекомендаций ESC/ERS 2022 г. с учетом особенностей клинической практики в нашей стране. Пациенты с высоким риском ЛАГ (СтЗСТ, ВПС, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция) или ХТЭЛГ (перенесенная ТЭЛА, наличие факторов риска), при наличии средней/высокой вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ должны незамедлительно направляться в экспертный центр [16, 17].

Для улучшения ранней диагностики ЛАГ и ХТЭЛГ, как заболеваний с крайне неблагоприятным прогнозом, применяется комплексный подход: (1) скрининг в бессимптомных группах высокого риска, включая пациентов с ССД (распространенность: 5 - 19%), носителей мутации BMPR2 (14 - 42%), ближайших родственников пациентов с НЛАГ, пациентов, проходящих обследование перед трансплантацией печени (2 - 9%) [12]; (2) раннее выявление у пациентов с симптомами в группах риска: при портальной гипертензии [127], ВИЧ-инфекции (0,5%) [128], СтЗСТ без ССД, при которых отмечаются низкие показатели распространенности ЛАГ, что обосновывает отсутствие необходимости скрининга у бессимптомных больных [129].