Эхокардиография

- Рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с подозрением на наличие ЛГ в качестве скринингового неинвазивного диагностического исследования и в процессе динамического наблюдения [6, 12, 15, 16, 18, 44, 49].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. ЭхоКГ является единственным наиболее информативным неинвазивным диагностическим методом для скрининга больных с подозрением на ЛГ. Вне зависимости от этиологии ЛГ приводит к перегрузке ПЖ давлением и его дисфункции. ЭхоКГ позволяет получить информацию о морфологии правых и левых отделов сердца, функции ПЖ и ЛЖ, состоянии клапанов, а также неинвазивно оценить некоторые гемодинамические параметры (ДЛА, давление в ПП, ударный объем (УО) ПЖ, СВ). ЭхоКГ также является ценным инструментом, с помощью которого возможно выявить причину предполагаемой или уже подтвержденной ЛГ, например, в случаях заболеваний левых отделов сердца или ВПС. Тем не менее, ЭхоКГ не может использоваться для верификации диагноза ЛГ, для этого требуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). У пациентов с установленным диагнозом ЛГ ЭхоКГ показана с целью оценки прогноза (при ЛАГ) и динамического наблюдения за пациентами на фоне проводимой терапии [15, 16, 44, 48, 59].

Принимая во внимание гетерогенную природу ЛГ и особую геометрию ПЖ, понятно отсутствие единого ЭхоКГ-параметра, который мог бы достоверно свидетельствовать как о наличии ЛГ, так и об этиологии заболевания. В связи с этим требуется комплексное ЭхоКГ-исследование, методические аспекты проведения которого подробно изложены в соответствующих рекомендациях и публикациях [60 - 64]. Наиболее информативными ЭхоКГ-параметрами для диагностики ЛГ являются пиковая скорость потока трикуспидальной регургитации (Vтр) и ее производные (пиковый систолический градиент давления на трикуспидальном клапане (ТК) и расчетная величина систолического ДЛА (рСДЛА) [65, 66]. С учетом неточности неинвазивной оценки давления в ПП с помощью ЭхоКГ [67] и увеличения ошибки измерения при использовании производных переменных от скорости трикуспидальной регургитации [68, 69] в настоящих рекомендациях, как и в рекомендациях ЕОК [12], в качестве ключевого параметра для оценки ЭхоКГ-вероятности ЛГ использована пиковая скорость потока трикуспидальной регургитации (Vтр). Вероятностный подход к ЭхоКГ-диагностике ЛГ рекомендуется только при обследовании первичных больных (до подтверждения диагноза). Вероятность у пациента ЛГ оценивается как низкая, средняя или высокая, в зависимости от пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации (определяется с помощью постоянно-волнового допплеровского исследования) и наличия дополнительных ЭхоКГ-признаков со стороны желудочков сердца, ЛА, а также нижней полой вены (НПВ) и правого предсердия (ПП) (Табл. 4 и 5).

Таблица 4. Определение вероятности легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии

--------------------------------

Примечание: <*> необходимо наличие дополнительных признаков как минимум из 2 разных категорий (со стороны желудочков/ЛА/НПВ и ПП)

Таблица 5. Дополнительные эхокардиографические признаки, повышающие уровень вероятности легочной гипертензии в дополнение к измерению скорости трикуспидальной регургитации

В случае низкой вероятности ЛГ рекомендуется поиск других причин, объясняющих симптоматику у пациента или наблюдение (если таковые не установлены); при средней и высокой - направление к специалисту по ЛГ (Рис. 1. Приложение Б1).

Важно оценивать полученные результаты ЭхоКГ в клиническом контексте. Помимо ЭхоКГ-параметров, уровень вероятности ЛГ повышает наличие у больного факторов риска ЛАГ (СЗСТ, особенно ССД; портальной гипертензии; ВИЧ-инфекции; семейного анамнеза ЛАГ) и ХТЭЛГ (ТЭЛА в анамнезе; наличие имплантированных внутрисосудистых устройств в правых отделах сердца; воспалительных заболеваний кишечника; эссенциальной тромбоцитемии; спленэктомия в анамнезе; гормональная заместительная терапия гормонами щитовидной железы в высоких дозах; наличие злокачественных новообразований), что требует более тщательного подхода к обследованию и наблюдению за этими категориями больных [12]. Несмотря на критику в последнее время в отношении неинвазивной оценки ДЛА с помощью ЭхоКГ, расчетная величина СДЛА (рСДЛА) на протяжении десятилетий остается неотъемлемой частью стандартного ЭхоКГ-протокола [60, 70].

Расчет СДЛА с помощью ЭхоКГ основывается на определении пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации (Vтр) и использовании упрощенного уравнения Бернулли в сочетании с оценкой давления в ПП. По упрощенному уравнению Бернулли рассчитывается систолический градиент давления между ПЖ и ПП: ПсГДтк = 4 x Vтр²; где ПсГДтк - пиковый систолический градиент давления на ТК (= систолический градиент давления между ПЖ и ПП). Давление в ПП (Дпп) может быть рассчитано путем измерения диаметра НПВ и его изменения в зависимости от фаз дыхания: диаметр НПВ <= 2,1 см и спадение на форсированном вдохе > 50% свидетельствуют о нормальном давлении в ПП, равном 3 мм рт. ст. (в пределах 0 - 5 мм рт. ст.), тогда как диаметр НПВ > 2,1 см и спадение на форсированном вдохе < 50% или < 20% при спокойном вдохе говорят о высоком давлении в ПП, равном 15 мм рт. ст. (в пределах 10 - 20 мм рт. ст.). В случае, когда диаметр НПВ и ее спадение на вдохе не соответствуют обозначенным интервалам, может быть использовано промежуточное значение, равное 8 мм рт. ст. (в пределах 5 - 10 мм рт. ст.). При отсутствии обструкции на путях оттока из ПЖ (сужения выносящего тракта ПЖ, легочного стеноза, в т.ч. надклапанного) систолическое давление в правом желудочке считают условно равным систолическому давлению в легочной артерии. В этом случае формула для расчета СДЛА следующая: рСДЛА = ПсГДтк + Дпп. Верхний предел нормы расчетной величины СДЛА (рСДЛА) находится в диапазоне 35 - 40 мм рт. ст. [60].

В крупном одноцентовом исследовании [71] с высокими компетенциями в проведении ЭхоКГ на когорте 1695 пациентов (72% из них были с различными формами ЛГ) выявлена хорошая корреляция между рСДЛА по ЭхоКГ с СДЛА по данным ЧВКС. В этом исследовании также была определена пороговая величина рСДЛА = 36 мм рт. ст., которая соответствовала срДЛА = 25 мм рт. ст. по данным ЧВКС, с хорошими характеристиками для неинвазивного диагностического теста (чувствительность - 87%; специфичность - 79%; прогностическая ценность положительного (91%) и отрицательного (70%) результатов; диагностическая точность - 85% для выявления ЛГ. По данным метаанализа 27 исследований [72], в которых проводилось сравнение рСДЛА и СДЛА по данным ЧВКС, общие чувствительность и специфичность допплер-ЭхоКГ в диагностике ЛГ составили 85% и 74%, соответственно, а отношение правдоподобия положительного результата - 3,2. В случае пороговой величины рСДЛА >= 35 мм рт. ст. (в субанализ вошло 4 из 27 исследований) чувствительность возросла до 92%, а специфичность составила 65%.

Таким образом, в норме рСДЛА < 36 мм рт. ст. При определении рСДЛА следует помнить, как о возможности ее недооценки (малый, либо слишком большой объем трикуспидальной регургитации, несовпадение направления сканирующего УЗ-луча с направлением потока регургитации и др.), так и переоценки (при большом сердечном выбросе у пациентов с заболеваниями печени или при серповидноклеточной анемии; неверной оценке пиковой скорости по спектру потока трикуспидальной регургитации) [12].

Пациентам с ранее установленным диагнозом ЛГ в протоколе ЭхоКГ-исследования следует фиксировать наличие признаков ЛГ с указанием величины рСДЛА, что достаточно для первичного звена здравоохранения. В экспертных протоколах ЭхоКГ могут указываться дополнительные расчетные величины ДЛА: срДЛА, рассчитанное как по потоку ТР, так и по потоку ЛР; ДДЛА, а также ДЗЛА, рассчитанное по формуле Nagueh [74]. Вышеуказанный диагностический алгоритм по выявлению ЛГ с помощью ЭхоКГ, к сожалению, не всегда применим для больных с ВПС [48, 75]. Важной составляющей ЭхоКГ-исследования является оценка сократительной функции миокарда ПЖ, которая определяет прогноз пациентов с ЛГ. Сократительная способность ПЖ оценивается с помощью целого ряда параметров: TAPSE-систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана (мм); фракционного изменения площади ПЖ (ФИП, %), систолической скорости смещения кольца трикуспидального клапана в режиме импульсной тканевой допплерографии (TAPSV или S', см/с), продольной деформации миокарда свободной стенки ПЖ (стрейн, %; технология спекл-трекинга), а также, потенциально, определения фракции выброса (ФВпж, %) с помощью 3D-эхокардиографии. Диагностическое и прогностическое значение имеет желудочково-артериальное сопряжение ПЖ с ЛА (ПЖ-ЛА), которое характеризует физиологическую адаптацию функции ПЖ к изменениям возрастающей нагрузки в сосудах МКК (к сопротивлению выбросу, т.е. к постнагрузке) и является наиболее надежным маркером сократимости миокарда. В рутинном ЭхоКГ исследование сопряжения ПЖ-ЛА рекомендуется оценивать с помощью неинвазивного суррогата этого показателя - отношения TAPSE/pСДЛА (N > 0,55) [12].

ЭхоКГ-параметры также вносят существенный вклад в стратификацию риска больных с ЛАГ (Табл. 22. Приложение Б1) и дифференциальный диагноз с ЛГ группы II. На ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца указывают признаки увеличения ЛП, систолической/диастолической дисфункции ЛЖ, гипертрофия миокарда ЛЖ и др. (Табл. 15. Приложение Б1) При динамическом наблюдении за больными с ЛАГ на фоне ЛАГ-специфической терапии следует обращать внимание не столько на изменение рСДЛА (обычно снижается несущественно), сколько на признаки обратного ремоделирования правых отделов сердца (уменьшение размеров ПП и ПЖ, уменьшение степени трикуспидальной регургитации, индекса эксцентричности ЛЖ), улучшение показателей сократительной способности миокарда ПЖ и увеличение СВ, что будет свидетельством эффективности проводимой терапии [59, 76]. Кроме того, следует иметь в виду, что снижение СДЛА у больных с ЛАГ возможно не только в результате снижения ЛСС на фоне успешной терапии, но и при уменьшении СВ из-за ухудшения сократительной функции ПЖ. В этой связи необходимо оценивать динамику СДЛА у пациентов только в совокупности с данными о сократительной способности ПЖ и СВ.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии чреспищеводной пациентам с ЛГ для исключения внутрисердечных шунтов [6, 47, 48].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Выявление ВПС - одна из важных задач в дифференциально-диагностическом алгоритме больного с ЛГ, особенно при подозрении на дефект межпредсердной перегородки по типу дефектов венозного синуса и/или частичный аномальный дренаж легочных вен. Наиболее частой причиной прекапиллярной ЛГ остаются септальные дефекты, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен и другие, в том числе сложные, ВПС. Таким образом, ЭхоКГ и, при необходимости КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов применяются для выявления и определения вида ВПС у пациентов с ЛГ.