Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Рекомендуется оценка клинического статуса у всех пациентов ЛАГ с определением функционального класса (ВОЗ) каждые 6 - 12 месяцев и через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Оценка клинического статуса у каждого пациента необходима для оценки тяжести состояния/стратификации риска и выполняется врачом на каждом визите. Следует последовательно оценить динамику жалоб больного (выраженность одышки, наличие синкопальных состояний, болей в груди, периферических отеков, наличие/характер нарушений ритма сердца), изменение толерантности к физической нагрузке, а также приверженность к рекомендуемой терапии. Пациентам ЛАГ с ФК III - IV (ВОЗ) следует рекомендовать ведение дневника артериального давления, пульса, веса для оценки на визите наблюдения. При физикальном осмотре оцениваются признаки правожелудочковой СН и сатурация периферической крови с помощью пульсоксиметрии. Результатом опроса и осмотра больного является оценка ФК (ВОЗ), который, несмотря на субъективность оценки, обладает высокой предсказательной ценностью [15, 146]. Увеличение ФК является одним из важных показателей прогрессирования заболевания и требует поиска причин клинического ухудшения [12].

- Рекомендуется выполнение теста с шестиминутной ходьбой каждые 6 - 12 месяцев и через 3 - 6 месяцев после изменения ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Дистанция в ТШХ в метрах фиксируется в абсолютных цифрах, используется для стратификации риска, при этом оценивается динамика пройденной дистанции между визитами. Однако ее прогностическое значение оспаривается: по данным регистра REVEAL снижение дистанции в ТШХ более чем на 15% ассоциировалось с неблагоприятным прогнозом [147]. При выполнении ТШХ следует дополнительно оценивать выраженность одышки по шкале Борга (табл 23, приложение Г), динамику сатурации периферической крови, уровня артериального давления и частоты сердечных сокращений на фоне нагрузки [103, 148].

- Рекомендуется выполнение эхокардиографии всем пациентам ЛАГ каждые 6 - 12 месяцев и через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. ЭхоКГ остается доступным и безопасным инструментом динамического наблюдения за пациентами ЛГ (раздел 2.4) [6, 12, 15, 16]. Прогностическими параметрами для больных ЛАГ остаются площадь ПП и наличие выпота в перикарде, следует учитывать индекс эксцентричности ЛЖ, соотношение диаметров правого и левого желудочков, сократительную способность ПЖ. При недостаточной информативности ЭхоКГ пациентам с ЛАГ рекомендуется проведение МРТ для точной оценки УО и СВ [12]. Наиболее информативными прогностическими показателями являются снижение фракции выброса ПЖ, конечно-диастолический индекс и конечно-систолический индекс ЛЖ [12, 94, 95].

- Рекомендуется выполнение ЧВКС пациентам ЛАГ при решении вопроса о проведении предсердной септостомии и/или постановке больного в лист ожидания трансплантации легких или комплекса сердце-легкие [6, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Выполнение ЧВКС следует рассмотреть у пациентов ЛАГ через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 15, 16].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Проведение ЧВКС рекомендовано рассмотреть у стабильных пациентов ЛАГ с периодичностью каждые 6 - 12 месяцев [12].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. В настоящее время отсутствует доказательная база в пользу выполнения регулярных ЧВКС для достижения лучших исходов у пациентов ЛАГ. Однако существует консенсус экспертов о необходимости проведения ЧВКС при пересмотре объема ЛАГспецифической терапии или обсуждении вопроса о проведении предсердной септостомии и/или постановке пациента в лист ожидания трансплантации. Остается открытым вопрос о показаниях к выполнению ЧВКС для динамического наблюдения стабильных пациентов. Подходы отличаются между экспертными центрами, начиная от регулярной инвазивной оценки гемодинамики до преимущественно неинвазивной стратегии наблюдения за больными.

- Выполнение эргоспирометрии следует рассмотреть через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии [6, 10, 15, 16].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

- Выполнение эргоспирометрии возможно рассмотреть каждые 6 - 12 месяцев у стабильных пациентов ЛАГ или при клиническом ухудшении [12].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Наибольшей прогностической ценностью обладают такие интегральные показатели эффективности газообмена в легких, как пиковое потребление кислорода и вентиляционный эквивалент по углекислому газу [15, 16, 105]. Значения VO2peak < 11,4 мл/мин/кг и VE/VCO2 > 45 ассоциированы с низкой выживаемостью у пациентов с ЛАГ [148].

- Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови каждые 6 - 12 месяцев и через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Уровень BNP/NT-proBNP коррелирует с тяжестью дисфункции миокарда ПЖ и обладает прогностической информацией как при установлении диагноза, так и во время динамического наблюдения за пациентом [12]. Концентрация BNP/NT-proBNP имеет большую вариабельность, поэтому результат следует интерпретировать с учетом клинической ситуации. Хотя BNP имеет более тесную корреляционную связь с гемодинамикой МКК и менее зависит от функции почек, NT-proBNP представляется более сильным прогностическим маркером [149].

- Рекомендуется исследование газового состава крови каждые 6 - 12 месяцев и через 3 - 6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. На визитах наблюдения у стабильных пациентов ЛАГ возможна замена исследования кислотно-основного состояния и газов крови на оценку пульсоксиметрии [12].

- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию на каждом визите наблюдения у всех пациентов с ЛГ [12, 15, 16].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

Алгоритм проведения обследования в рамках динамического наблюдения представлен в таблице А3.5 (Приложение А3).