Системная склеродермия

- Рекомендуется проведение ежегодной оценки риска развития ЛАГ у пациентов с ССД [12, 16, 129].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Факторы риска ЛАГ при ССД включают: (1) клинические и демографические факторы (одышка, сухость кожи, синдром Рейно, дигитальные язвы, пожилой возраст, мужской пол); (2) результаты обследования (повышение титра антинуклеарных антител, легкая степень ИЗЛ, снижение DLCO, повышение соотношения форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) к DLCO или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [130, 131].

- У взрослых пациентов с длительностью системной склеродермии > 3 лет при ФЖЕЛ >= 40% и DLCO < 60%, для выявления бессимптомной ЛАГ рекомендуется использовать алгоритм DETECT [132].

ЕОК IB (УУР А, УДД 2)

- У пациентов с ССД следует оценивать риск ЛАГ на основании анализа выраженности одышки, данных ЭхоКГ, исследования неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [130, 131].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Разработано несколько алгоритмов скрининга с использованием комбинации клинических признаков, данных ЭхоКГ, исследования неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, для отбора пациентов ССД, требующих проведения ЧВКС [132]. Программы скрининга позволяют выявить ЛАГ на ранних стадиях заболевания при менее выраженных гемодинамических нарушениях и достижении лучшей выживаемости пациентов [133, 134]. Применение модели, включающей клинические симптомы, DLCO и уровень NT-proBNP, позволяет выявить пациентов с крайне низкой вероятностью ЛАГ, которые не требуют дальнейшего обследования [12].

- У пациентов с перекрестными заболеваниями соединительной ткани следует рассмотреть ежегодную оценку риска развития ЛАГ [12].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)