1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ЛГ является глобальной проблемой здравоохранения: встречается примерно у 1% жителей мира, а в возрастных группах старше 65 лет - в 10% случаев в связи с высокой распространенностью патологии сердца и легких [20]. Заболеваемость и распространенность в различных клинических группах ЛГ существенно различается, однако ведущей причиной является патология левых отделов сердца и легких. Независимо от типа основного заболевания развитие и прогрессирование ЛГ связано с нарастанием симптомов и повышенной смертностью [21].

Группа I. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний, поэтому основная информация о заболеваемости и распространенности в популяции получена в национальных и международных регистрах. В экономически развитых странах заболеваемость и распространенность ЛАГ составляет 6 и 48 - 55 случаев на миллион взрослого населения соответственно [12].

В большинстве регистров ИЛАГ является наиболее распространенной формой группы I (до 50%), далее следуют ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани (СтЗСТ), ВПС и портальная гипертензия (портопульмональная гипертензия) [6, 12]. По данным российского регистра, среди 740 впервые выявленных пациентов ЛАГ у 40,9% подтверждена ИЛАГ, наиболее частыми причинами ассоциированных форм были простые системно-легочные шунты (36,6%) и СтЗСТ (19,3%).

У российских пациентов диагноз ЛАГ устанавливался в возрасте 45,2 +/- 14,9 лет [17]. В регистре Национального института здоровья США (National Institutes of Health, NIH) средний возраст пациентов с ИЛАГ на момент постановки диагноза составил 35 +/- 15 лет при соотношении женщин и мужчин 1,7:1 [22]. В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно НЛАГ, поражая в два раза чаще женщин, чем мужчин [12, 23].

За последние три десятилетия "портрет" пациентов с ИЛАГ изменился за счет увеличения доли пожилых пациентов с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями - артериальной гипертонией (27 - 42%), ожирением (30 - 38%), сахарным диабетом 2 типа (14%) и ишемической болезнью сердца (10 - 12%) [15]. Средний возраст пациентов во французском и американском (REVEAL) регистрах составил 52 +/- 15 лет и 53 +/- 15 лет соответственно [24, 25]. В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛАГ старше 65 лет превысила 64% при соотношении женщин и мужчин 2,3:1 [26]. Лекарственные препараты/токсины, приводящие к развитию ЛАГ, в соответствие с предложениями экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ классифицируются как определенные и возможные (Табл. 13 приложение Б1) [11, 27 - 30]. Определенная связь устанавливается на основании данных эпидемий, эпидемиологических исследований или крупных многоцентровых серий. На возможную связь указывают серии случаев, когда ЛАГ развивается при применении лекарств/токсинов или при назначении препаратов со сходными свойствами и механизмом действия [12].

Группа II. ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца является одной из наиболее распространенных форм патологии (до 80% всех пациентов ЛГ) [6, 15, 31]. В 2013 г. при оценке глобального бремени болезней отмечено 61,7 млн. случаев СН в мире, что в два раза превышает ее распространенность в 1990 г. [32]. В Европе и США более 80% пациентов с СН в возрасте >= 65 лет. Посткапиллярная ЛГ - изолированная или комбинированная пост-/прекапиллярная, является частым осложнением, главным образом при СНсФВ, поражая не менее 50% пациентов [33].

Распространенность ЛГ увеличивается по мере нарастания тяжести клапанных пороков левых отделов сердца. ДЛА повышается у 60 - 70% пациентов с тяжелыми миокардитами [33] и у 50% пациентов с аортальным стенозом [34].

Группа III. ЛГ выявляется при тяжелых обструктивных и паренхиматозных поражениях легких: повышение срДЛА до 35 - 40 мм рт. ст. имеется у 1 - 5% пациентов с прогрессирующей хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), хронической дыхательной недостаточностью, а также у пациентов, находившихся в листе ожидания трансплантации легких [35, 36]. При идиопатическом легочном фиброзе срДЛА >= 25 мм рт. ст. было зарегистрировано у 8 - 15% пациентов в ранней стадии заболевания, у 30 - 50% - при его прогрессировании и 60% - в терминальной стадии [36].

Гипоксия является проблемой общественного здравоохранения у 120 миллионов человек, проживающих на высоте более 2500 м над уровнем моря, которые подвержены риску развития ЛГ и хронической горной болезни. Проблема изучения высокогорной ЛГ должна решаться с помощью обновленной методологии в крупномасштабных популяционных исследованиях [37].

Группа IV. Выявляемость хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ) в последние годы увеличивается за счет повышения осведомленности врачей и проведения активного скрининга у пациентов с сохранением одышки после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) при наличии факторов риска. По данным регистров, заболеваемость и распространенность ХТЭЛГ составляет 2 - 6 и 26 - 38 случаев на миллион взрослого населения соответственно [12, 38, 39]. Пациенты с хронической тромбоэмболической болезнью легких (ХТЭБЛ) при отсутствии ЛГ составляют лишь небольшую долю среди больных, направляемых в центры ХТЭЛГ [12].

Группа V. Эпидемиологические данные по ЛГ при гематологических, метаболических и др. нарушениях отсутствуют, что обусловлено многофакторным патогенезом, развитием ЛГ как прекапиллярного, так и посткапиллярного типа [20]. Данные регистра взрослых пациентов с саркоидозом показали, что ЛГ часто ассоциируется с повышенной заболеваемостью и смертностью [40].