3.5.3. Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия (портоПГ), как прекапиллярная форма ЛГ, отмечается у 2 - 6% пациентов с портальной гипертензией при патологии или отсутствии поражения печени, которую следует дифференцировать с гепатопульмональным синдромом. Последний развивается при заболеваниях печени, врожденных портосистемных шунтах и сопровождается дилатацией сосудов легких в ответ на гипоксемию при нормальном ЛСС [49, 127]. Гепатопульмональный синдром может предшествовать или развиваться одновременно с портоПГ [101, 244].

- Рекомендуется выполнять эхокардиографию у пациентов с симптомами ЛГ при наличии патологии печени или портальной гипертензии и у всех кандидатов на трансплантацию печени [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Трансторакальная ЭхоКГ является методом выбора при подозрении на ЛГ; рекомендуется в качестве инструмента скрининга у пациентов, ожидающих трансплантацию печени [12].

- Рекомендуется проводить обследование пациентов, находящихся в листе ожидания на проведение трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования или трансплантации печени, для исключения портопульмональной гипертензии, как независимого предиктора смертности [6, 15, 245].

ЕОК IB (УУР B, УДД 3)

- Рекомендуется направлять пациентов с портопульмональной гипертензией в экспертные центры, располагающие опытом работы с заболеваниями печени и ЛГ [6, 245].

ЕОК IC (УУР B, УДД 3)

- У пациентов с портопульмональной гипертензией рекомендуется применять алгоритм лечения ЛАГ, учитывая тяжесть заболевания печени [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Не рекомендуется назначение ЛАГ-специфической терапии пациентам с портальной гипертензией при повышении среднего ДЛА и сердечного выброса при нормальном ЛСС [12, 127].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5)

- Пациентам с портопульмональной гипертензией рекомендуется начальная ЛАГ-специфическая монотерапия с дальнейшим назначением, при необходимости, последовательной комбинированной терапии с учетом основного заболевания и показаний к трансплантации печени [12, 127].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Пациенты с портоПГ не включались в РКИ по оценке эффективности/безопасности ЛАГ-специфической терапии, что необходимо учитывать при назначении препаратов, одобренных для лечения ЛАГ. У пациентов с портоПГ и умеренными/тяжелыми нарушениями функции печени, рекомендуется избегать назначения гепатотоксичных препаратов, в частности АЭР [251, 252]. В плацебо-контролируемом РКИ PORTICO у пациентов с портоПГ (56% пациентов с алкогольным циррозом печени, 41% - вирусным гепатитом C) на фоне терапии мацитентаном** к 12-й неделе достоверно снижалось ЛСС и срДЛА, увеличивался СИ без значимых изменений ФК при отсутствии случаев клинически значимого повышения уровня трансаминаз [246].

У пациентов с портоПГ традиционно применяются ИФДЭ-5. В неконтролируемом исследовании у пациентов с портоПГ при ЧВКС отмечалось снижение ЛСС и срДЛА через 3 года лечения, одному из 11 пациентов удалось успешно выполнить трансплантацию печени [245, 247]. Данные о применении ингаляционных простаноидов ограничены единичными клиническими случаями. Наличие тромбоцитопении и высокого риска геморрагических осложнений требует осторожности применения этой группы препаратов.

В РКИ PATENT-1 11 пациентов с портоПГ получали терапию риоцигуатом** 2,5 мг 3 раза в день, однако анализа эффективности/безопасности лечения в этой подгруппе не проводилось [177]. Данные о применении агониста рецепторов ПЦ селексипага** у пациентов с портоПГ пока отсутствуют.

- Рекомендуется рассмотреть возможность трансплантации печени у пациентов с оптимальным гемодинамическим ответом на ЛАГ-специфическую терапию [6, 12, 15].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Трансплантацию печени следует рассматривать в индивидуальном порядке у пациентов с портоПГ при достижении нормальной или почти нормальной величины ЛСС [12, 127, 245].

- Не рекомендуется проводить трансплантацию печени пациентам с тяжелой портопульмональной гипертензией [6, 245].

ЕОК IIIC (УУР B, УДД 3)

Комментарий. Развитие ЛАГ сопряжено с высоким риском смертности у пациентов после трансплантации печени по причине тяжелой печеночной патологии: при срДЛА >= 50 мм рт. ст. отмечалась 100% периоперационная смертность, при срДЛА 35 - 50 мм рт. ст. и ЛСС > 3 ед. Вуда - 50% [12, 15]. Международное общество трансплантологов в качестве абсолютных противопоказаний к трансплантации печени предложило гемодинамические критерии, которые нуждаются в дальнейшей валидации: срДЛА >= 35 мм рт. ст. и ЛСС > 5 ед. Вуда у пациентов, получающих ЛАГ-специфическую терапию [247]. После успешной трансплантации решение о деэскалации или отмене терапии принимается на индивидуальной основе [12].

- Не рекомендуется назначение антитромботических средств пациентам с портопульмональной гипертензией из-за риска развития геморрагических осложнений [6, 12, 15, 16].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Пациенты с портоПГ имеют высокий риск кровотечения, вследствие нарушенного синтеза факторов свертывания и неконтролируемой гипокоагуляции на фоне приема антикоагулянтов, наличием варикозно расширенных вен пищевода и геморроидальных вен [15, 49, 127]. Антикоагулянтная терапия может обсуждаться при наличии жизненно важных показаний, таких как острая ТЭЛА [12].