Рисунок 2. Алгоритм лечения ЛАГ (ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств/токсинов, резидуальная ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов

ЛАГ-СЗСТ

Примечания: 1. Пероральная ЛАГ-специфическая терапия (АЭР, ИФДЭ-5, риоцигуат, селексипаг)

2. Решение вопроса об эскалации терапии через 3 - 4 мес. для оценки результатов лечения

3. Наличие трех и более факторов риска патологии левых отделов сердца

(артериальная гипертония, сахарный диабет 2 типа, ИБС, ожирение, фибрилляция предсердий) или наличие патологии легких в сочетании с DLCO < 45%

4. В случае выраженных нежелательных явления возможна замена илопроста на селексипаг**