Группы риска ЛАГ

- Рекомендуется проведение ежегодного скрининга у носителей мутаций, вызывающих ЛАГ, и у ближайших родственников пациентов с НЛАГ [12].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. В перечне мутаций, которые ассоциированы с развитием ЛАГ опыт скрининга, как правило, ограничивается носителями мутации BMPR2 с риском развития ЛАГ в течение жизни 20% при более высокой пенетрантности при носительстве у женщин (42%) по сравнению с мужчинами (14%) [135]. Бессимптомным родственникам с выявленными мутациями, вызывающими ЛАГ, наиболее часто с целью скрининга предлагается ежегодная ЭхоКГ [25, 26]. Скрининговый алгоритм включает ЭКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, исследование диффузионной способности легких, ЭхоКГ, эргоспирометрию и, при необходимости, ЧВКС [136].

- Рекомендуется проведение скрининга пациентам через 3 - 6 месяцев после коррекции ВПС с помощью клинической оценки, ЭхоКГ и ЭКГ и в ходе долгосрочного наблюдения [16, 17].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

- Пациентам, направленным на трансплантацию печени, рекомендуется проведение ЭхоКГ для скрининга ЛГ [16, 17].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

- У пациентов с симптомами ЛГ при наличии СтЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧ инфекции следует рассмотреть проведение ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков и/или эргоспирометрии для скрининга ЛАГ [12].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Скрининг проводится для выявления бессимптомных лиц из группы риска ЛАГ. Инструменты, используемые для скрининга ЛГ, включают ЭКГ, ЭхоКГ [12]. При СтЗСТ без ССД возможно применять соотношение ФЖЕЛ/DLCO и данные эргоспирометрии [12, 129]. Среди лабораторных тестов следует применять исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [12].