1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ).

Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению (Табл. 1) [11, 16].

Таблица 1. Клиническая классификация

--------------------------------

Примечания: <*> Среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность [12].

С учетом положений 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ и рекомендаций ESC/ERS 2022 г. в клиническую классификацию внесены следующие изменения:

1. В группе I (ЛАГ) среди пациентов ИЛАГ, НЛАГ; ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность [12]. При наличии резерва вазореактивности пациенты с указанными формами ЛАГ имеют уникальный фенотип с благоприятным течением заболевания при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах (раздел 3.2.2.1).

По данным российского регистра, наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ являются врожденные пороки сердца (ВПС) - простые системно-легочные шунты (36,6%) (раздел 4.1) [17]. ЛАГ с поражением легочных вен и капилляров (легочная венооклюзионная болезнь (ЛВОБ)/легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ), которая характеризуется неблагоприятным прогнозом и сопряжена с риском развития отека легких при назначении ЛАГ-специфической терапии, согласно консенсусу экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ, включена в группу I [11, 15]. Это обусловлено тем, что вовлечение в патологический процесс легочных вен/капилляров может наблюдаться и при заболеваниях, ассоциированных с развитием ЛАГ, в частности системной склеродермии (ССД). Клиническая и гемодинамическая картина ЛВОБ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ, а при гистологическом исследовании, наряду с изменениями вен/капилляров, имеется выраженное ремоделирование легочных артериол [11]. ЛВОБ/ЛКГ можно заподозрить при наличии профессионального контакта с органическими растворителями (трихлорэтилен и др.); сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO < 50% от должного); выраженной гипоксемии; утолщения септальных линий, центролобулярных изменений по типу "матового стекла" паренхимы легких, увеличения размеров лимфоузлов средостения по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости [11, 15, 18].

1. В группе III в качестве причины ЛГ исключен синдром обструктивного апноэ сна, что обусловлено отсутствием доказанной причинно-следственной связи; в структуре этой группы указаны гиповентиляция и гипоксия без патологии легких (высокогорная ЛГ) [12].

2. В группе IV, как и ранее, выделяются ХТЭЛГ и другие заболевания, связанные с обструкцией легочной артерии.

3. В группе V добавлена форма ЛГ при тромботической микроангиопатии легких вследствие эмболии опухолевыми клетками [12]. При сложных ВПС имеются гемодинамические нарушения в МКК по типу пре- и/или посткапиллярной ЛГ (в том числе ЛГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой и сегментарная ЛГ в отдельных сегментах легких за счет аортолегочных коллатералей), что позволило российским экспертам сохранить подгруппу сложных ВПС в группе V, несмотря на изменения в рекомендациях ESC/ERS 2022 г. [11, 15].

Таблица 2. Гемодинамическая классификация

В 2018 г. экспертами 6-го Всемирного конгресса по ЛГ ранее общепринятый диагностический критерий ЛГ (срДЛА >= 25 мм рт. ст.) был изменен на срДЛА > 20 мм рт. ст., а новыми критериями прекапиллярной ЛГ стали срДЛА > 20 мм рт. ст., ДЗЛА <= 15 мм рт. ст., ЛСС > 3 ед. Вуда [18]. В рекомендациях ESC/ERS 2022 г. пороговые значения для величины ЛСС снижены до 2 ед. Вуда с учетом верхнего предела нормальных значений этого показателя [12, 13] (Табл. 2). При этом следует подчеркнуть, что доказательная база в отношении эффективности/безопасности ЛАГ-специфических препаратов получена в рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ), в которые включались пациенты ЛАГ (группа I) при срДЛА >= 25 мм рт. ст., ДЗЛА <= 15 мм рт. ст. и ЛСС > 3 ед. Вуда [12]. Необходимо динамическое наблюдение пациентов со срДЛА 21 - 24 мм рт. ст., ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда.

ЛСС зависит от площади поверхности тела и возраста, у лиц пожилого возраста, даже при отсутствии сердечно-сосудистой патологии, как правило, отмечаются более высокие значения [14]. Величину ЛСС необходимо учитывать для исключения повышения ДЛА за счет увеличения легочного кровотока или повышения внутригрудного давления [12]. Хотя верхней границей ДЗЛА в норме считается величина 12 мм рт. ст., в рекомендациях по ЛГ и консенсусе Европейского общества кардиологов по сердечной недостаточности (СН) предложен более высокий порог для диагностики СН с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ) (ДЗЛА >= 15 мм рт. ст.) [6, 12, 19]. В РКИ по изучению ЛАГ-специфической терапии использовался порог для ДЗЛА <= 15 мм рт. ст. При сохранении данной величины ДЗЛА как критерия прекапиллярной ЛГ важно иметь ввиду, что этот порог является произвольным, что требует учитывать фенотип пациента, факторы риска и данные эхокардиографии (ЭхоКГ), включая объем левого предсердия (ЛП), при установлении пре- и посткапиллярной ЛГ [12].

Прекапиллярная ЛГ отмечается у пациентов с ЛАГ (группа I), при патологии легких и/или гипоксемии (группа III), при обструкции легочных артерий (группа IV) и при некоторых подтипах группы V. Посткапиллярная ЛГ наблюдается при патологии левых отделов сердца (группа II), может иметь место при ЛГ группы V или изолированном поражении легочных вен или капилляров (ЛВОБ/ЛКГ).

Посткапиллярная ЛГ определяется при повышении срДЛА > 20 мм рт. ст. и ДЗЛА > 15 мм рт. ст. Величина ЛСС используется для установления пациентов со значительным прекапиллярным компонентом - комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ (> 2 ед. Вуда). Ранее для характеристики вовлечения в патологический процесс легочных артерий/артериол при посткапиллярной ЛГ помимо ЛСС рекомендовалось оценивать диастолический пульмональный градиент, как разницу между диастолическим ДЛА (ДДЛА) и ДЗЛА [15, 16, 18]. Согласно рекомендациям, ESC/ERS 2022 г. для определения прекапиллярного компонента достаточно оценки исключительно ЛСС [12]. Изолированная посткапиллярная ЛГ устанавливается при ЛСС <= 2 ед. Вуда.

При повышении срДЛА > 20 мм рт. ст. в сочетании с низким ЛСС (<= 2 ед. Вуда) и ДЗЛА <= 15 мм рт. ст. у пациентов имеется ускоренный легочный кровоток и, как правило, несмотря на наличие ЛГ, последняя не соответствует критериям пре- или посткапиллярной ЛГ. Это гемодинамическое состояние может быть описано термином "неклассифицируемая ЛГ" [12]. Такие пациенты могут иметь ВПС, заболевание печени, патологию легких или гипертиреоз в качестве причины повышения срДЛА, что требует тщательной диагностики и соответствующего лечения (в частности, хирургической коррекции ВПС).

Для оценки функционального статуса больных ЛГ применяется рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1998 г. функциональная классификация Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) для больных СН (Табл. 3) [6, 12, 15, 16]. Оценка функционального класса (ФК) NYHA/ВОЗ используется для рутинной оценки статуса пациента на всех этапах оказании медицинской помощи, определения прогноза и эффективности терапии.

Таблица 3. Функциональная классификация (ВОЗ)