3.5.5. Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз

ЛВОБ и ЛКГ - редкие формы ЛГ с характерным ремоделированием венул МКК [6, 12, 93]. Верификация диагноза нередко возможна только при выполнении аутопсии. В результате полногеномного генетического обследования 13 семей с ЛВОБ выявлены биаллельные мутации в гене EIF2AK4, установлен аутосомно-рецессивный тип наследования. В одном случае доказана ЛКГ, что позволяет рассматривать ЛВОБ и ЛКГ как два клинико-патологических варианта ЛАГ с поражением венул/капилляров МКК [6]. Наряду с генетической предрасположенностью факторами риска ЛВОБ/ЛКГ являются применение алкилирующих средств, органических растворителей и, возможно, лучевая терапия [15, 27]. При СЗСТ и ВИЧ-инфекции может наблюдаться морфологический тип ЛВОБ/ЛКГ, что приводит к осложнениям ЛАГ-специфической терапии у таких пациентов [25, 93].

- Пациентов с подозрением на ЛВОБ/ЛКГ рекомендуется в срочном порядке направлять в экспертный центр ЛГ для верификации диагноза [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарий. Для диагностики ЛВОБ/ЛКГ применяется сочетание клинических и рентгенологических данных, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследование диффузионной способности легких, генетического тестирования для подтверждения ЛАГ с вовлечением легочных венул/капилляров [93]. Рентгенография легких позволяет выявить линии Керли, увеличение лимфатических узлов средостения и интерстициальную инфильтрацию в дополнение к другим признакам ЛГ [49]. КТ органов грудной полости является основным методом неинвазивной диагностики ЛВОБ, выявляющим триаду характерных признаков: центролобулярный симптом "матового стекла", утолщение междольковых перегородок увеличение лимфатических узлов средостения [6, 12, 93].

ЛВОБ/ЛКГ может сопровождаться альвеолярными кровотечениями, поэтому в бронхоальвеолярном лаваже часто присутствует высокий процент сидерофагов [47]. Для пациентов ЛВОБ характерно резкое снижение (< 50%) DLCO на фоне отсутствия существенных нарушений механики дыхания и легочных объемов [125]. Гистологическое исследование остается золотым стандартом для подтверждения диагноза ЛВОБ/ЛКГ, однако проведение биопсии легких не рекомендуется в связи с высоким риском осложнений [6, 12]. Выявление биаллельной мутации гена EIF2AK4 у пациентов с семейными формами позволяет подтвердить диагноз ЛВОБ/ЛКГ без проведения биопсии. Несмотря на локализацию патологического процесса в легочных венулах и капиллярах, ДЗЛА у пациентов часто бывает ниже 15 мм рт. ст. Проведение вазореактивного теста при подозрении на ЛВОБ не рекомендуется в связи с риском отека легких. При назначении длительной ЛАГспецифической терапии следует учитывать высокую вероятность развития отека легких [15].

- Для пациентов ЛВОБ/ЛКГ рекомендовано рассмотреть назначение ЛАГ-специфической терапии в индивидуальном порядке под контролем клинических симптомов и показателей газообмена, учитывая высокий риск развития отека легких [6, 12, 15, 16].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется направление пациентов ЛВОБ/ЛКГ в центр трансплантологии для включения в лист ожидания трансплантации легких или комплекса сердце-легкие [6, 12, 15, 16].

ЕОК IC (УУР CA, УДД 5)