Алгоритм

Шаг 1 (подозрение). Пациентов с подозрением на наличие ЛГ консультируют врачи общей практики, врачи-терапевты, врачи-кардиологи, врачи-пульмонологи, врачи-ревматологи. Начальная оценка включает сбор медицинского (в том числе семейного) анамнеза, тщательный физикальный осмотр (включая измерение артериального давления на периферических артериях, частоты сердцебиения и пульсоксиметрии), регистрацию ЭКГ в покое, прицельную рентгенографию органов грудной клетки, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), лабораторные тесты.

ЛГ может быть выявлена случайно при выполнении трансторакальной ЭхоКГ по другим показаниям. Как основной инструмент скрининга, ЭхоКГ позволяет определить вероятность наличия ЛГ. Пациентам с факторами риска развития ЛАГ или ХТЭЛГ при низкой вероятности ЛГ показано динамическое амбулаторное наблюдение по месту жительства с периодическим выполнением ЭхоКГ. У пациентов без значимых факторов риска ЛАГ/ХТЭЛГ при средней и высокой вероятности ЛГ должно быть продолжено обследование по месту жительства. Пациенты с факторами риска ЛАГ при средней или высокой вероятности ЛГ должны незамедлительно направляться в экспертный центр для дообследования, в том числе на основании заключения телемедицинской консультации специалиста экспертного центра.

Шаг 2 (выявление). Второй этап включает традиционное обследование легких и сердца. ЭхоКГ и эргоспирометрия позволяют диагностировать патологию левых отделов сердца, митрального/аортального клапанов (группа II). При проведении прицельной рентгенографии органов грудной клетки, исследования диффузионной способности легких, исследования неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием выявляются заболевания легких (группа III). Для скрининга ХТЭЛГ проводится сцинтиграфия легких перфузионная и сцинтиграфия легких вентиляционная. Больные с наличием перфузионных дефектов при отсутствии нарушений вентиляции и/или изменений легочной паренхимы на КТ органов грудной полости должны напрямую направляться в экспертный центр для дообследования в плане ХТЭЛГ и оценки операбельности [38].

Шаг 3 (верификация). Пациенты должны быть направлены в экспертный центр для дальнейшего обследования в следующих ситуациях: (1) при средней/высокой вероятности ЛГ; (2) при наличии факторов риска ЛАГ или ТЭЛА в анамнезе. При наблюдении за пациентами следует выявлять признаки клинического ухудшения, связанные с худшими исходами и требующие срочного вмешательства - быстрое прогрессирование симптоматики (ФК III/IV (ВОЗ)), клинические признаки дисфункции ПЖ, обмороки, признаки низкого СВ, тяжелые аритмии, нарушение или ухудшение гемодинамического статуса (гипотония, тахикардия).

В ходе комплексного обследования в экспертном центре проводится дифференциальная диагностика для установления клинической группы ЛГ, а также инвазивная оценка для определения гемодинамического типа ЛГ и, при необходимости, вазореактивного теста при ЧВКС [15, 16, 18]. В экспертном центре ЛГ анализируются результаты ранее выполненных исследований, при необходимости ключевые исследования должны быть проведены повторно.

Пациентам с прекапиллярной ЛГ проводится дополнительная диагностика для верификации группы I (ЛАГ) и группы V (другие редкие состояния). В сложных клинических ситуациях и при оценке операбельности пациентов с ВПС и ХТЭЛГ необходимо провести консилиум мультидисциплинарной команды специалистов, включающей врачей-рентгенологов и врачей-сердечно-сосудистых хирургов [44, 48].