5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической коррекции АЛА с ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [2, 3, 4, 47].

- Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами после хирургического вмешательства [3, 47].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Частота диспансерного приема (осмотра, консультации) врача - детского кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов специалистами осуществляется с интервалом 3 - 36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться [1, 10, 11].

После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учете в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, аортальной регургитацией, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу (ФК), рекомендуется различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом исследований:

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога подросткам до и после операции с последующей передачей на диспансерный прием (осмотр, консультацию) врачу-кардиологу [16].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам 1 раз в год [2, 3, 11].

(УУР C, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и возможного вено-артериального сброса крови.

- Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после хирургического вмешательства 1 раз в год [2, 3, 11].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЭКГ выполняется с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, регистрируется полная блокада правой ножки пучка Гиса, а продолжительность комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. Продолжительность комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики. При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% - ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.

- Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ (A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма) всем пациентам 1 раз в 2 года [50, 51].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение Холтеровкого мониторирования необходимо для исключения нарушений ритма сердца, которые являются частым явлением после радикальной коррекции, самым тяжелым из них является постоянная мономорфная желудочковая тахикардия из выводного отдела правого желудочка. Примерно у 45% пациентов имеются клинические симптомы аритмий, при этом, внезапная смерть из группы обследованных пациентов составляет 5 - 6%. Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или предсинкопальными состояниями проводится более "агрессивное" лечение. Оно включает антиаритмическую терапию и имплантацию автоматических кардиоверторов-дефибрилляторов***, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.

У пациентов с предсердной ри-ентри тахикардией после радикальной коррекции консервативное лечение малоэффективно, необходимо всем пациентам проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию.

При высоких степенях атриовентрикулярной блокады необходима имплантация электрокардиостимулятора***

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости всем пациентам через 2 недели после выписки из стационара [3, 47].

(УУР C, УДД 5).

Комментарий: С помощью ЭхоКГ проводится контроль степени регургитации крови на легочной артерии, аорте, наличие реканализации ДМЖП, выраженности стеноза выводного отдела ПЖ и ЛА. УЗИ плевральной полости необходимо проводить для исключения накопления жидкости, для оценки адекватности проводимой консеравтивной терапии после вмешательства. Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции.

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам 1 раз в год [8, 10].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: ЭхоКГ необходима для оценки состояния пациента после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

- Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца и ангиокардиография (A06.10.008 Вентрикулография сердца) у пациентов после выполнения радикальной операции с целью определения остаточных осложнений [3, 11, 20, 53].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Исследование проводится для оценки степени развития системы ЛА, возможной деформации ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, обструкции выводного отдела ПЖ, легочной регургитации, стенозов легочных артерий и аорты; для диагностики коллатеральных артерий и артериовенозных мальформаций.

- Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции АЛА с ДМЖП выполнять МРТ грудной клетки (A05.30.006 Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки) 1 раз в 2 - 5 лет [8, 10, 12, 43, 55].

(УУР C, УДД 5).

Комментарий: Исследование может быть полезным для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты.

- Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке - велоэргометрическая проба, тредмил-тест (A12.10.005 Велоэргометрия) у пациентов с остаточными осложнениями после радикальной коррекции [2, 3, 56].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Исследование необходимо для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий. Исследование проводится с использованием велоэргометрической пробы, тредмил-теста.

- Рекомендуется всем больным после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита перед санацией полости рта в течение 6 месяцев [2, 3, 55, 56].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств [2, 3].

- Рекомендуется детям, перенесшим операцию по АЛА с ДМЖП, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [2, 3].

(УУР C, УДД 5).