Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По классификации J. Somerville [6], выделяют четыре типа порока:

I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и

проходимы;

II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или

раздельное начало;

III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;

IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3-й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. [7].

Классификация малого круга кровообращения:

тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;

тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;

тип В - истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям.

Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикуло-артериальной связи:

- конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;

- конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь;

- дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь;

- дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

- большие аортолегочные коллатеральные артерии;

- ОАП;

- медиастинальные артерии;

- бронхиальные артерии;

- фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;

- смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [3, 8, 7].