1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ВХБ обычно дебютирует во II - III триместрах, чаще на 30 - 32-й неделе беременности [5, 6, 11, 12].

Основным симптомом ВХБ является кожный зуд (при исключении других причин). Первоначально он локализуется преимущественно на стопах и ладонях [5, 6, 11]. Затем кожный зуд приобретает генерализованный характер [12]. По интенсивности он может быть от легкого до мучительного, нестерпимого. Чаще усиливается в ночное время, приводит к бессоннице, повышенной утомляемости, эмоциональным расстройствам [12].

Кожный зуд обычно появляется за некоторое время до отклонений в лабораторных показателях. Болевой абдоминальный синдром, тошнота и рвота не характерны для ВХБ [11].

При объективном осмотре выявляются экскориации, желтушность склер и кожного покрова [6, 7]. Энцефалопатия или другие стигмы печеночной недостаточности, как и гепатоспленомегалия, не характерны для ВХБ и требуют дополнительного обследования для исключения других заболеваний печени [11, 12, 17].

Желтуху относят к непостоянным симптомам ВХБ. Она наблюдается в 10 - 15% случаев за счет конъюгированного билирубина. Выраженная желтуха требует исключения вирусного гепатита [11, 17].

Осложнения беременности

К основным осложнениям относят преждевременные роды, гипоксию плода и внутриутробную гибель плода, а также респираторный дистресс-синдром новорожденных [5 - 9, 14]. Плацентарная недостаточность нехарактерна для этого заболевания <1>. На долю ВХБ, как причины преждевременных родов, приходится 1,2% <2>. Также у беременных с ВХБ более высокий риск развития преэклампсии и гестационного сахарного диабета, что требует мониторинга артериального давления и оценки протеинурии, а также тестирования на гестационный диабет в соответствии с клиническими рекомендациями по данным профилям [24].

--------------------------------

<1> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.

<2> Рекомендации Института Американской гастроэнтерологической ассоциации по медикаментозному лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта у беременных. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 2008; 6: 426 - 31

Повышенное количество желчных кислот в крови беременной с ВХБ может стимулировать выделение простагландинов, повышать чувствительность миометрия к окситоцину и его контрактильность, что в 12 - 44% случаев вызывает преждевременные роды [25].

Желчные кислоты - наиболее чувствительный индикатор ВХБ, в частности, повышение соотношения холиевой/хенодезоксихолиевой кислоты. Сывороточный уровень желчных кислот обладает важной прогностической ценностью [25]. Риск осложнений при ВХБ статистически увеличивается при раннем (до 33 недель) развитии заболевания [25, 26].

По данным разных исследований, в группе пациенток с уровнем общих желчных кислот > 100 мкмоль/л внутриутробная гибель плода встречалась в 10 - 15% случаев и чаще всего - после 37 недель [26, 27], при этом нет связи между уровнем трансаминаз и мертворождением [24, 28]

ВХБ может оказывать неблагоприятное влияние на состояние плода, приводя к развитию гипоксии, низкой массе тела при рождении, патологии печени, респираторного дистресс-синдрома в 10 - 44% случаев [3, 6, 9].

Увеличение уровня желчных кислот может наблюдаться в околоплодных водах, крови и меконии плода и новорожденного [25]. Для пациенток с ВХБ характерно мекониальное окрашивание амниотической жидкости [28, 29].

При ВХБ частота перинатальных потерь в среднем составляет 4,7% [25]. Риск антенатальной смерти плода при рецидивирующем холестазе при уровне желчных кислот более 100 мкмоль/л в 4 раза выше, чем при физиологической беременности [25] [24, 28]. ВХБ при беременности двойней в сравнении с одноплодной беременностью имеет более тяжелое течение [30] и сопряжен с повышенным риском мертворождения [24, 28].

Частота послеродовых кровотечений при ВХБ не превышает таковую при физиологической беременности [7], однако при тяжелом течении ВХБ она достигает 20%, что связано с дефицитом витамина К. Также отмечено повышение гнойно-септических осложнений, в первую очередь - инфекций почек и мочевыводящих путей <3>.

--------------------------------

<3> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.

Прогноз для матери благоприятный. ВХБ, даже при рецидивах во время последующих беременностей, не оставляет каких-либо изменений со стороны печени матери <4> [5, 6].

--------------------------------

<4> Tram T. Tran, et al. ACG Clinical Guideline: Liver Disease and Pregnancy. The American Journal of gastroenterology.

Наиболее неблагоприятный прогноз течения ВХБ отмечают при выраженном желтушном и цитолитическом синдромах, при раннем (25 - 27 недель) развитии заболевания [31].