1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ТАДЛВ развивается в результате эмбрионального нарушения установления гемодинамической связи легочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия (ЛП) [21].

При всех формах ТАДЛВ легочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие, в результате жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка. Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, однако возможно сочетание с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки [22].

Степень нарушения легочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора легочных вен. Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения. Обструкция коллектора легочных вен сопровождается легочно-венозной гипертензией, которая прогрессирует по мере естественного снижения фетального легочно-артериального сопротивления [23].

При отсутствии обструкции коллектора легочных вен легочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием легочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением.