2.1. Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб необходимо обращать особое внимание на продолжительность основного заболевания, жалобы, характеризующие степень выраженности и скорость прогрессирования дыхательной, сердечной недостаточности; частоту обострений заболевания и продолжительность ремиссии; объем проводимого лечения основного заболевания и его эффективности; наличие, характер и количество мокроты; эпизоды кровохаркания и их продолжительность; перенесенные пневмотораксы и т.д.

Кроме этого, необходимо так же оценивать отдельные клинические аспекты, специфические для конкретных заболеваний, послуживших показанием к трансплантации легких.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - до 40% всех трансплантаций легких в мире выполняется пациентам с ХОБЛ, в том числе при эмфиземе, ассоциированной с альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью.

- Рекомендуется обращать внимание на тяжелую одышку, потребность в проведении оксигенотерапии; отношение к табакокурению; продолжительность отказа от табакокурения; степень ограничения физической активности в связи с основным заболеванием; сохранение возможности к самообслуживанию; характер и объем проводимой консервативной терапии у пациентов с ХОБЛ - для определения степени тяжести заболевания [9, 10, 25 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: клиническое течение ХОБЛ характеризуется медленным прогрессированием, с развитием адаптации и толерантности к тяжелым нарушениям дыхательной функции и значимым нарушениями качества жизни пациентов, характерным для терминальных стадий заболевания. В результате эти пациенты отличаются достаточно высокими показателями среднесрочной выживаемости.

Интерстициальные заболевания легких, в частности идиопатический легочный фиброз, сопряжены с наихудшим прогнозом среди всех нозологических показаний к трансплантации легких: медиана выживаемости таких пациентов после установления диагноза не превышает 2 - 3 лет, и только 20 - 30% пациентов проживают более 5 лет после установления диагноза.

- Рекомендуется направление пациента с диагнозом идиопатический легочный фиброз в трансплантационный центр в момент установления диагноза для определения показаний к трансплантации легкого (легких) [9, 10, 29 - 31].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: интерстициальное поражение легких может быть ассоциировано с болезнями соединительной ткани (системная склеродермия или ревматоидный артрит и т.д.). Учитывая отсутствие собственных прогностических критериев для определения времени трансплантации легких - целесообразно использовать критерии, принятые для идиопатического легочного фиброза [32 - 37].

- При сборе анамнеза и жалоб пациента с легочным фиброзом (ЛФ) любой этиологии рекомендуется обращать внимание на жалобы на одышку любой степени выраженности, наличие функциональных ограничений, связанных с заболеванием легких, прогрессирование одышки, на фоне проводимого лечения; потребность в проведении оксигенотерапии и т.д. [9, 10, 29 - 31].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: клиническое течение ЛФ характеризуется быстрым прогрессированием и декомпенсацией состояния, как по основному, так и по сопутствующим (конкурирующим) заболеваниям. Скорость развития клинических проявлений затрудняет адаптацию к нарушениям функции дыхания и ограничению физической активности, качества жизни пациентов, характерным для терминальных стадий заболевания, в результате чего данная группа пациентов характеризуется худшими прогнозами выживания.

Муковисцидоз (МВ) является ведущим показанием к трансплантации легкого (легких) у пациентов детского возраста и третьим среди пациентов старше 18 лет [9]. Трансплантация легкого (двусторонняя последовательная трансплантация легких) показана пациентам с муковисцидозом в случае подтвержденного терминального поражения легких, что характеризуется выраженными функциональными ограничениями и высокими рисками (более 50%) развития неблагоприятных исходов в течение ближайших 2 лет.

Риск развития неблагоприятного исхода определяется исходя из динамики изменения показателей функции внешнего дыхания, возраста пациента, нутритивного статуса, результатов микробиологического мониторинга мокроты, количества госпитализаций по поводу обострений инфекционного процесса, частоты амбулаторных курсов внутривенной антибактериальной терапии, наличия гиперкапнии по данным газового анализа артериальной крови и/или потребности в неинвазивной вентиляции легких, оценки толерантности к физической нагрузке и наличия легочной гипертензии.

- Рекомендуется обращать внимание на жалобы, характеризующие отрицательную динамику общеклинического состояния при сборе анамнеза и жалоб у пациента с муковисцидозом [9, 38 - 43]:

- дыхательная недостаточность, требующая неинвазивной вентиляции легких;

- увеличение количества госпитализаций и/или частоты амбулаторных курсов антибактериальной терапии в связи с учащением эпизодов обострения заболевания;

- неудовлетворительное восстановление общеклинического состояния после очередного обострения заболевания, в т.ч. и за счет повышения антибиотикорезистентности;

- ухудшение нутритивного статуса, несмотря на применение дополнительного энтерального питания (в т.ч. ночная гипералиментация);

- наличие в анамнезе пневмоторакса, в особенности рецидивирующего;

- жизнеугрожающее и/или рецидивирующее кровохарканье, несмотря на проведение эмболизации бронхиальных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Также важное практическое значение имеют анамнестические данные об оперативных вмешательствах и инвазивных манипуляциях на органах грудной клетки.

Сосудистые заболевания легких (СЗЛ) - группа разнородных по этиологии заболеваний, объединяемая общим признаком - наличием легочной гипертензии (ЛГ). За последнее время достигнут значимый прогресс в лекарственной терапии сосудистых заболеваний легких, в первую очередь идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ), что позволило исключить большинство подобных пациентов из листов ожидания трансплантации легкого (легких) и легочно-сердечного комплекса и значительно улучшить их прогноз на выживаемость. Критерии, определяющие смертность у таких пациентов, до настоящего времени не определены окончательно и включают большое количество показателей, что затрудняет точное определение сроков выполнения трансплантации легкого таким пациентам [9, 10, 44].

Рекомендуется обратить внимание на прогрессирующую одышку, на фоне проводимого лечения; схему ЛАГ-специфической терапии; потребность в проведении оксигенотерапии; степень ограничения физической активности в связи с основным заболеванием; эпизоды рецидивирующего кровохаркания; наличие отеков и снижение диуреза, увеличение живота в объеме, желтый оттенок склер и видимых слизистых; анамнез кардиохирургических вмешательств при сборе анамнеза и жалоб у пациента с СЗЛ [9, 44 - 46].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)