Показания к трансплантации легкого и легочно-сердечного комплекса у детей

Муковисцидоз является основным показанием к трансплантации как легкого (легких), так и легочно-сердечного комплекса у детей, однако в различных возрастных группах имеются различия в нозологической структуре показаний: у детей первого года жизни - основными показаниями являются врожденные пороки сердца и патология продукции сурфактанта, у детей 1 - 10 лет жизни - муковисцидоз и легочная артериальная гипертензия, для подростков основное показание - муковисцидоз. Суммарный перечень возможных показаний к трансплантации легкого (легких) и легочно-сердечного комплекса у детей представлен в таблице 6.

Таблица 6 - Нозологические и групповые показания к трансплантации легкого (легких) и легочно-сердечного комплекса у детей (младше 18 лет) с указанием частоты по данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких

Комментарии: ТЛ - трансплантация легкого (легких); ТЛСК - трансплантация легочно-сердечного комплекса; частота выполнения округлена до целых чисел.

- Рекомендуется направление в трансплантационный центр ребенка с заболеванием легких и/или сердца для решения вопроса о необходимости трансплантации легкого (легких) или комплекса легочно-сердечного комплекса в случае [9, 141 - 143]:

- прогрессирующего, несмотря на максимально возможную терапию заболевания легких;

- ожидаемой продолжительности жизни менее 2 лет;

- низкого качества жизни, что приводит к замедлению физического и умственного развития ребенка.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется руководствоваться теми же критериями определения показаний к трансплантации у детей (менее 18 лет), как и в случае у взрослых пациентов, при определении показаний к включению в лист ожидания трансплантации легкого (легких) или легочно-сердечного комплекса [9, 10, 142 - 149].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Показания к повторной трансплантации легкого (легких)

Количество ретрансплантаций легких в сравнении с количеством первичных трансплантаций достаточно мало, однако в последние годы в мире наблюдается отчетливая тенденция увеличения количества подобных операций. Учитывая, что большинство ретрансплантаций легких выполняется в Северной Америке, это связывают с внедрением в США и Канаде системы приоритетности распределения донорских легких, основанной на шкале LAS (lung allocation system), которая позволяет пациентам, нуждающимся в ретрансплантации, получать донорские органы на тех же правах, что и реципиенты первичной трансплантации.

- Рекомендуется руководствоваться теми же критериями при отборе пациентов на повторную трансплантацию легкого (легких), как и в случае определения показаний к первичной трансплантации легкого (легких) [9, 10, 21, 22, 150 - 154].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: утверждение верно как в рамках определения показаний, так и оценки возможных противопоказаний.

- При обследовании реципиентов донорских легких с целью определения показаний к повторной трансплантации легкого (легких) рекомендуется уделять особое внимание следующим клиническим аспектам [9, 10, 21, 22, 155 - 158]:

- наличие и степень тяжести почечной недостаточности, а также наличие сопутствующих (приобретенных после первичной трансплантации или длительно существующих) заболеваний, которые значительно повышают риск смерти после ретрансплантации;

- причина ретрансплантации и срок, прошедший со времени первичной трансплантации.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Выполнение повторной трансплантации легкого (легких) по поводу первичной дисфункции трансплантата или тяжелых бронхиальных осложнений (особенно в срок менее 30 дней от первичной трансплантации) сопряжено с большим риском смертности, чем ретрансплантация по поводу облитерирующего бронхиолита (особенно если она выполняется в срок более 2 лет от первичной трансплантации). Для оценки степени риска повторной трансплантации легкого (легких) рекомендуется оценивать и учитывать [21, 22, 157 - 159]:

- нахождение пациента на искусственной вентиляции легких в момент выставления показаний к ретрансплантации легких, что также повышает риск неблагоприятного исхода операции;

- вариант выполнения первичной трансплантации (односторонняя или двусторонняя).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется выполнять двустороннюю повторную трансплантацию легкого (легких) или повторную трансплантацию легкого "нового" трансплантата на место "старого" так как сохранение трансплантата первичной трансплантации сопряжено с рисками ранних иммунологических или инфекционных осложнений [157 - 161].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: вопрос повторной трансплантации легкого (легких) носит в большей степени идеологический и этический характер, нежели вопрос исключительного определения медицинских показаний и противопоказаний. В условиях существующего мирового дефицита органов и высокой смертности в листах ожидания первичной трансплантации легкого (легких) вопрос о целесообразности выполнения повторной трансплантации, которая сопряжена со статистически значимо худшими результатами выживаемости, остается открытым по настоящее время.