3.1.3. Аменорея, обусловленная нарушениями на уровне яичников

- Рекомендуется двусторонняя гонадэктомия (удаление дисгенетичных гонад) пациенткам с дисгенезией гонад при наличии в кариотипе Y-хромосомы в связи с высоким риском малигинизации гонад (после периода полового созревания) [84 - 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется ЗГТ #эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) (при наличии Y-хромосомы - после гонадэктомии) с целью первичной профилактики заболеваний сердечно-сосудистой системы и снижения МПК [42, 84 - 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: В качестве эстрогенного компонента ЗГТ возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных дозах. Трансдермальные формы эстрогенов (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) включают 0,6 мг/г накожный гель в суточной дозе 1,5 мг #эстрадиола, (2,5 г геля) или 0,1% накожный гель в суточной дозе 1,0 мг #эстрадиола (1,0 г геля) [42, 57, 59, 85, 86].

Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг [86] (по АТХ - гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема)); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) [88].

В качестве гестагенного компонента возможно использовать микронизированный #прогестерон** (МНН - прогестерон) (по АТХ - Гестагены) в дозе 200 мг/сут или #дидрогестерон** перорально в дозе 10 мг/сут на срок 12 - 14 дней во вторую фазу менструального цикла для профилактики гиперпластических процессов эндометрия [42, 87].

Возможно использование пероральных фиксированных сочетаний прогестагенов и эстрогенов (по АТХ - гестагены и эстрогены фиксированные комбинации); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации)): #Дидрогестерон + Эстрадиол и Эстрадиол [набор] - 2 мг эстрадиола с 10 мг дидрогестерона, или Норгестрел + Эстрадиола валерат и Эстрадиола валерат [набор] (только для взрослых) - 2 мг эстрадиола валерат с 0,5 мг норгестрела в сутки в циклическом режиме [42, 55, 66, 86].

- Рекомендуется проведение ЗГТ эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ - Эстрадиол Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) до возраста естественной менопаузы пациенткам с ПНЯ для лечения климактерических симптомов, улучшения качества жизни, профилактики остеопороза и других возраст-ассоциированных заболеваний [42, 88, 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: целесообразно назначение эстроген-гестагенной терапии в циклическом режиме как минимум до возраста естественной менопаузы - 50 - 51 года. При длительном применении ЗГТ при ПНЯ есть возможность перехода на непрерывную монофазную терапию при необходимости. При ПНЯ в качестве эстрогенного компонента заместительной терапии препаратами половых гормонов возможно назначать трансдермальные или пероральные формы эстрогенов в стандартных или, при необходимости (недостаточное купирование симптомов), высоких дозах [89].

Трансдермальные формы эстрогенов (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) включают 0,6 мг/г накожный гель в суточной дозе 1,5 - 2,25 мг #эстрадиола, максимально до 3,0 мг (2,5 - 3,75 г геля, максимально до 5,0 г в сутки) или 0,1% накожный гель в суточной дозе 1,0 - 1,5 мг #эстрадиола, максимально до 2,0 мг (off-label) (1,0 - 1,5 г геля, максимально до 2,0 г в сутки) [42, 57, 59, 84 - 86].

Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг (при необходимости, максимально до 4 мг в сутки (off-label)) (по АТХ - гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема)); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) [86, 88].

В качестве гестагенного компонента возможно использовать микронизированный #прогестерон** (МНН - прогестерон) (по АТХ - Гестагены) в дозе 200 - 400 мг/сут (перорально или вагинально) или #дидрогестерон** перорально в дозе 10 - 20 мг/сут на срок 12 - 14 дней во вторую фазу менструального цикла для профилактики гиперпластических процессов эндометрия [42, 67, 84, 87, 88]

Возможно использование пероральных фиксированных сочетаний прогестагенов и эстрогенов (по АТХ - гестагены и эстрогены фиксированные комбинации); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема)); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации)): #Дидрогестерон + Эстрадиол и Эстрадиол [набор] - 2 мг эстрадиола с 10 мг дидрогестерона, или 2 мг эстрадиола с 150 мкг левоноргестрела, или Норгестрел + Эстрадиола валерат и Эстрадиола валерат [набор] (только для взрослых) - 2 мг эстрадиола валерат с 0,5 мг норгестрела в сутки в циклическом режиме в сутки в циклическом режиме [42, 55, 66, 86, 90,].

- Рекомендуется ведение пациенток с СПЯ при аменорее или олигоменорее согласно соответствующим клиническим рекомендациям (см. Клинические рекомендации "Синдром поликистозных яичников") [2, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Пациенткам, не заинтересованным в беременности, проводится монотерапия гормональными контрацептивами системного действия с антиандрогенным эффектом в качестве терапии первой линией при нарушении менструального цикла, гирсутизме и акне. При наличии метаболических нарушений, сопровождающихся инсулинорезистентностью, показан прием метформина** [43]. Для лечения ожирения и избыточной массы тела у пациенток с СПЯ следует использовать терапевтическую модификацию образа жизни (ТМОЖ), включающую физические упражнения и диету [32, 43, 92].

- Рекомендуется женщинам с нормогонадотропной нормопролактинемической олиго-аменореей при положительной гестагеновой пробе назначение гестагенов в циклическом режиме для регуляции менструального цикла (при СПЯ - при наличии противопоказаний или нежелании использовать комбинированные оральные гормональные контрацептивы системного действия) [32, 43, 54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: В качестве гестагенов предпочтительнее использовать микронизированный #прогестерон** в дозе 200 - 400 мг/сут или #дидрогестерон** в дозе 10 - 20 мг/сут в циклическом режиме на срок не менее 10 - 15 дней [55, 56, 59, 93 - 95].