Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Специализированное питание

Для пациентов с нарушениями окисления жирных кислот разработаны несколько вариантов специализированного питания и отдельные лечебные продукты. Они отличаются между собой. При переходе с одной формулы на другую и с одного продукта на другой это нужно учитывать!

Таблица 7. Состав специализированных низкожировых смесей для питания пациентов при FAOD, начиная с рождения (содержание ингредиентов на 100 г сухого продукта) <*>

--------------------------------

<*> Используются в качестве основного питания

Основные характеристики

Специализированные низкожировые продукты питания лечебного питания (состав в г/на 100 г сухого продукта)

сухая смесь "Nutrigen Low Fat" ("Нутриген низкожировой")

сухая смесь "Monogen" ("Моноген")

сухая смесь ("Kanso Lipano")

Кансо Липано

Энергетическая ценность кДж/ккал

1858/444

1859/441

1957/466

Белок, г

12,9

12,8 г

12,5

Жиры, г

12,9

12,9 г

17,5 (2,6)

Насыщенные ЖК, г

11,3

11,3 г

14,3

Мононенасыщенные, г

0,4

0,34 г

0,7

Полиненасыщенные, г

1,2

1,3 г

2,4

Линовлевая кислота, г

0,8

0,87 г

1,7

Рисунок 132-Линоленовая кислота, г

0,11

0,17 г

0,3

Докозагексаеновая кислота (DHA), г

0,06

0,06 г

0,06

Арахидоновая кислота (AA), г

3,6 г

0,06 г

0,07

Среднецепочечные триглицериды (MCT)

10,8 г (84%) г/100 г жирных кислот)

10,1 г 84,4% (г/100 г жирных кислот)

13

Длинноцепочечные триглицериды (LCT)

2,0 г 15,6% (г/100 г жирных кислот)

Отношение (n-6): (n-3) жирных кислот

3,87:1

Углеводы, г

69

68,6 г

62,9

В т.ч. сахара

-

11,8 г

8,1

В т.ч. лактоза

27 (39% общих углеводов)

-

3,7

Осмоляльность мОсм/кг H2O при стандартном разведении

240 мОсм/кг H2O

Таблица 8. Состав специализированных жировых смесей для питания пациентов при FAOD, начиная с рождения (содержание ингредиентов на 100 г сухого продукта) <**>

--------------------------------

<**> Используются только как дополнение к основному продукту питания

Спец. продукт

Общие жиры %

Из них MCT %

"Ликвиджен+" ****("Liquigen+")

50

45,4

Kanso MCT Oil

100

100

Физическая нагрузка Диспансеризация