Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

ТЕРАПИЯ

Принципы терапии:

- Избегать голодания

- Сокращение в рационе жирных кислот с длинной цепью

- Обогащение пищи среднецепочечными жирными кислотами

- Предотвратить гипогликемию

- Дополнительная метаболическая поддержка при развитии инфекционных заболеваний

- Добавки карнитина (см. раздел карнитин)