3.3.3. Рекомендации по применению среднецепочечных триглицеридов

- Рекомендовано в качестве основных пищевых источников среднецепочечных жирных кислот использовать 50% эмульсию MCT в питании пациентов с недостаточности TFP и LCHAD, и VLCAD для предотвращения развития мышечной симптоматики [112, 149].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Содержание MCT в различных продуктах лечебного питания приведено в Приложении А17. Эпизодические мышечные симптомы, например, рабдомиолиз, патогенетически связывают с дефицитом энергии, и их можно преодолеть с помощью углеводов или MCT. В частности, по имеющимся данным, связанный с физической активностью рабдомиолиз можно предотвратить путем приема достаточного количества MCT непосредственно перед нагрузкой

- Не рекомендуется назначение пациентам с MCAD триглицеридов со средней длиной цепи (MCT) с целью предотвращения ухудшения состояния пациента, развития метаболического криза [105].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Жирные кислоты со средней длиной цепи могут проникать в митохондрии, не будучи связанными с карнитином, минуя этап, на котором обычно регулируется окисление жирных кислот. Поэтому прием MCT может привести к более серьезным нарушениям обмена веществ, чем при использовании длинноцепочечных жиров.