Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Диетотерапия при бессимптомной форме недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD)

Диетотерапия при бессимптомной форме недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD):

- 0 - 4 мес. - 50% грудного молока + 50% специализированное питание с MCT

- > 4 мес. - умеренное сокращение жира до 30% энергии от общего калоража, из них 10 - 15% за счет MCT, 3 - 4% за счет незаменимых жирных кислот.

3. Значительное снижение жира с использованием MCT (среднецепочечных триглицеридов) + ночные кормления Диетотерапия при недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности митохондриального трифункционального белка (МТР) недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)