Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

2. План действия

2. План действия:

2.1. Суточная калорийность питания 110 - 120% от обычного рациона.

2.2. При нахождении ребенка дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий чай, сок, компот)

Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз.

возраст	Р-р декстрозы (%)	Доза мл/кг/ч	Доза мл/кг/сут	Энергия ккал/кг/сут
0 - 6 мес.	15	7,7	183	110
6 - 12 мес.	15	7,0	168	100
1 - 3 г.	20	4,5	110	90
3 - 6 л.	25	3,3	80	80
6 - 12 л.	25	2,6	65	65
Или 6 - 12 л.	30	2,25	54	65
12 - 15 лет	30	1,8	42	50
> 15 лет	30	1,6	38	45

2.3 При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10 - 12 мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8 - 10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5 - 8 мг/кг/мин

2.4 Контроль анализов:

- КЩС, электролиты, аммоний

- Анализ крови биохимический общетерапевтический (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ, прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин)

спектр ацилкарнитинов - спектр аминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс-спектрометрии

1. Показания к госпитализации 3. Ведение пациента после неотложной ситуации