Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

ОБРАЗ ЖИЗНИ, ЕЖЕДНЕВНАЯ ТЕРАПИЯ И ДИЕТА

Долгосрочная терапия в данной группе заболеваний - это диетотерапия.

Цели:

- Нормальное физическое и интеллектуальное развитие.

- Прибавка в весе и росте, в соответствие с возрастом.

- Предупреждение характерных симптомов, например, мышечной боли, мышечной слабости.

- Предотвращение опасных проявлений, таких как повреждение сердечной мышцы.

- Предупреждение катаболических ситуаций, которые могут привести к метаболическим кризам с гипогликемией и разрушению мышечных клеток.

Для достижения этих целей диетотерапия должна отвечать следующим требованиям:

- Обеспечивать адекватное потребление белка в соответствие с возрастом и потребностью.

- Обеспечивать незаменимыми жирными кислотами, витаминами и минералами.

- покрывать энергозатраты.

- Избегать длительных периодов голодания

- Ограничивать потребление жирных кислот с длинной цепью.

- Соответствовать вкусу, возрасту и потребностям ребенка.

- Подходить для повседневной жизни.