Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Приложение А15

ДИЕТА ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ VLCAD (КОНСЕНСУС ЭКСПЕРТОВ)

Вариант VLCADD

Возраст

Жиры

Углеводы

Калории

Бессимптомная (и CK, AST и ALT в пределах нормы)

0 - 4 месяцев

Половина грудное молоко/детская смесь, половина - специальная смесь с низким содержанием жиров

- Monogen, SHS количество на 100 мл: LCT 0,21 г,

MCT 1,89 г

или

Без специальных добавок (только при клинических показаниях)

Без специальных добавок

(рекомендации D-A-CH)

после 4 месяцев

(введение в рацион твердой пищи)

Снижение содержания жиров до 30 - 40% от общей калорийности <a>

(рекомендация D-A-CH);

10 - 15% жиров за счет MCT

Симптоматичная

0 - 4 месяцев

Исключение грудного молока или детских смесей,

100% специальная смесь с низким содержанием жиров)

- Monogen, SHS

Количество на 100 мл: LCT: 0,21 г,

MCT: 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день)

или

-

Без специальных добавок

(только при клинических показаниях)

Без специальных добавок

(рекомендации D-A-CH)

после 4 месяцев

(введение в рацион твердой пищи)

Снижение содержания жиров до 25 - 30 (-40)% от общей калорийности ; 20% жиров за счет MCT ; 3 - 4% жиров за счет незаменимых жирных кислот (рекомендации D-A-CH)

--------------------------------

MCT - среднецепочечные триглицериды; LCT - длинноцепочечные триглицериды; D-A-CH - рекомендации объединения нутриционистов Германии/Австрии/Швейцарии.

<a> рекомендованное потребление LCT для здоровых младенцев составляет 40 - 45% от общей калорийности, для детей школьного возраста - 30 - 35%, согласно рекомендациям D-A-CH,

<b> на практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15% от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15% - из LCT (включая 3 - 4% незаменимых жирных кислот).