3.3.2. Рекомендации по применению незаменимых жирных кислот

Пациенты с FAOD, находящиеся на низкожировой диете подвержены высокому риску дефицита жирорастворимых витаминов. Важно избегать дефицита незаменимых жирных кислот, и большая часть потребления длинноцепочечных жиров должна поступать из масел, богатых незаменимыми жирными кислотами. Для удовлетворения потребностей в незаменимых жирных кислотах может потребоваться добавление специальных масел, таких как ореховое или льняное масло (Приложение Г13) [105].

- Рекомендуется пациентам с недостаточностью МТР и LCHAD, назначать биологическую активную добавку в виде докозагексаеновой кислоты (DHA), играющей важную роль в формировании функций нервной и иммунной систем, а также зрительного анализатора, в дозировке 60 - 65 мг/день детям с весом тела < 20 кг и в дозировке 130 мг в день - детям с весом тела > 20 кг для поддержания функций нервной и иммунной системы [105, 137, 157].

Уровень убедительности доказательств B (уровень достоверности рекомендации - 3).

Комментарии: Линолевая кислота и -линоленовая кислота являются предшественниками для эндогенного синтеза более длинных жирных кислот, таких как эйкозапентаеновая кислота (EPA) и докозагексаеновая кислота (DHA), которые имеют решающее значение для формирования функций нервной, иммунной систем и зрительного анализатора [105]. Обеспечить оптимальную концентрацию этих жирных кислот в плазме только с помощью применения пищевых масел сложно, поэтому пациентам требуется добавление их в чистом виде для достижения нормального уровня. Считается, что добавки DHA могут стабилизировать, и затормозить развитие пигментной дегенерации сетчатки при FAOD. Согласно проведенному исследованию [157], оптимальная диетотерапия, назначаемая на основании низких концентраций 3-гидроксиацилкарнитина и высоких концентраций DHA в плазме, позволяла сохранять функцию сетчатки и остроту зрения у детей с недостаточностью LCHAD или МТР.

- В межприступный период для пациентов с FAOD находящихся на диете с ограничением длинноцепочечных жиров рекомендовано добавлять натуральные растительные масла (кокосовое масло, масло грецкого ореха) для восполнения недостатка жирных кислот [105].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Соотношение незаменимых жирных кислот в различных маслах приведено в Приложении А16.

- Рекомендовано назначение незаменимых жирных кислот пациентам с FAOD на фоне низкожировой диетотерапии с целью компенсации их недостаточности [11 - 14, 105].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: В приложении Г8 приведены основные рекомендации по назначению незаменимых жирных кислот при диете с низким содержанием жиров.