Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Пример 3. Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Пример 3 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 4 года

Масса - 16 кг.

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

А) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте 4-лет потребность в энергии составляет 79,7 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 16 x 79,7 = 1275 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

25% - 30% энергии должны обеспечивать жиры, из них 20% - 25% MCT, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира:

30% от 1275 ккал - 382,5 ккал/сут

9 ккал - 1 г. жира

382,5 - x

X = 382,5 / 9 = 42,5 г. общ. жира

Количество MCT:

25% от 1275 ккал - 318,7 ккал

8,3 ккал - 1 г. MCT

318,7 - x

X = 318,7 / 8,3 = 38 г. MCT

В) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, до 8 часов ночью, что соответствует 5 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 1275 ккал / 5 = 255 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 35 г / 5 = 7 г

Количество MCT в разовом кормлении примерно составляет 30 г / 5 = 6 г

Прием пищи

продукт

объем

белки

Общ.

Жиры

MCT

ПНЖК

углеводы

ккал

7:00

Каша кукурузная

35 г

2,5

0,3

0

0

29,4

130

Молоко 0,5% 50 мл + 200 мл воды

250 мл

1,4

0,25

0

0

2,5

17,9

Liquigen****

ИЛИ

Кансо MCT 100%

12 мл

0

6

6

0

0

50

6 мл

Фрукты (груша)

100 г

0,4

0

0

0

11

47,4

мед

10 г

0

0

0

0

8,2

32,8

Масло грецкого ореха

1 мл

0

1

0

0,7

0

9

11:00

картофель

150 г

3

0

0

0

24

109

брокколи

30 г

1

0

0

0

0,8

7,2

Цветная капуста

30 г

0,8

0

0

0

0,7

6

морковь

30 г

0,3

0

0

0

1,7

8

Индейка (вареная) грудка

50 г

9,6

0,6

0

0

0,2

44,6

Масло грецкого ореха

1 мл

0

1

0

0,7

0

9

Liquigen****

ИЛИ

Кансо MCT 100%

14 мл

0

8

8

0

0

66,4

7 мл

15:00

Творог обезжиренный 0,2%

180 г

28

0,4

0

0

3,2

127,6

банан

50 г

0,6

0

0

0

10

43,3

груша

50 г

0,2

0

0

0

5,5

23,7

Liquigen****

ИЛИ

Кансо MCT 100%

14 мл

0

8

8

0

0

66,4

7 мл

Масло грецкого ореха

1 мл

0

1

0

0,7

0

9

19:00

картофель

200

4

0

0

0

32

145,8

Томат

50

0,5

0

0

0

1,3

7,2

огурец

50

0,3

0

0

0

0,9

4,8

Филе индейки

30 г

5,8

0,4

0

0

0,1

27,2

Liquigen****

ИЛИ

Кансо MCT 100%

14 мл

0

8

8

0

0

66,4

7 мл

Масло грецкого ореха

1 мл

0

0

0

0,7

0

9

23:00

Каша рисовая

35 г

2,8

0,4

0

0

28

126,8

Молоко 0,5% 50 мл + 200 мл воды

250 мл

1,4

0,25

0

0

2,5

17,9

тыква

50 г

0,5

0

0

0

2,3

12,1

мед

10 г

0

0

0

0

8,2

32,8

Liquigen****

ИЛИ

Кансо MCT 100%

14 мл

0

8

8

0

0

66,4

7 мл

итог

всего

63,1

43,6

38

2,8

172,2

1324

На кг массы тела

3,9

2,7

2,37

0,17

10,7

79,1

%

19

29,6

24

1,9

52

Пример N 2. Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией Приложение А19. Частота проведения обследования у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот