Бета-окисление жирных кислот

Митохондриальное окисление жирных кислот - один из главных источников энергии, обеспечивающий в период голодания до 80% от общей потребности. Когда уровень глюкозы снижается, а запасов гликогена становится недостаточно, чтобы покрыть все энергетические потребности (при голодании и длительной физической нагрузке) активируется липолиз. Происходит образование длинноцепочечных жирных кислот (C16 - C20) и глицерина из запасенных в жировой ткани триацилглицеринов. Регулирует липолиз гормончувствительная липаза, которая активируется гормонами, секретируемыми при голодании и стрессе: глюкагоном и кортизолом.

В печени, в митохондриях, идет процесс образования кетоновых тел - митохондриальное в-окисление жирных кислот. Кетоновые тела являются важнейшим источником энергии для головного мозга.

Для в-окисления жирные кислоты необходимо доставить в митохондрии. Внутренняя митохондриальная мембрана непроницаема для длинноцепочечных жирных кислот, и они проникают внутрь с помощью карнитиновой челночной системы. Карнитин-зависимые ферменты - карнитинтранслоказа, карнитин пальмитоилтрансферазы I и II - обеспечивают перенос длинноцепочечных жирных кислот в виде сложных эфиров (ацилкарнитинов) из цитоплазмы через наружную и внутреннюю митохондриальную мембрану в матрикс митохондрий. В процессе окисления жирных кислот, с каждым шагом их цепи укорачиваются, за каждый этап на этом пути несет ответственность определенный фермент.

Рис. 2. Схема в-окисления жирных кислот.

В цитоплазме длинноцепочечные жирные кислоты связываются с карнитином ферментом карнитин пальмитоилтрансферазой I (CPTI), образуя ацилкарнитины.

Ацилкарнитин транспортируется ферментом-транспортером карнитин-транслоказой (CACT) в митохондрии.

Ацилкарнитин снова расщепляется ферментом карнитин пальмитоилтрансферазой II (CPTII), высвобождая карнитин, который может вернуться в клетку и повторно использовать. Жирные кислоты с длинной цепью укорачивается до среднецепочечных жирных кислот ферментами VLCAD, LCHAD и TFTPFP. Укорочение жирных кислот называется -окислением