Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Приложение А14

ДИЕТА ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ TFP/LCHAD (КОНСЕНСУС ЭКСПЕРТОВ)

Недостаточность

TFP

Возраст

Жиры

Углеводы

Калории

Бессимптомная

или

симптоматическая

0 - 4 месяцев

Исключение грудного молока или детских смесей, 100% специальной смеси с низким содержанием жиров

- Monogen, SHS

Количество на 100 мл: LCT 0,21 г, MCT 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день)

или

Без специальных добавок (только при клинических показаниях)

Без специальных добавок

(рекомендации D-A-CH)

после 4 месяцев

(введение в рацион твердой пищи)

Снижение содержания жиров до 25 - 30% от общей калорийности ; 20 - 25% жиров за счет MCT ; 3 - 4% жиров за счет незаменимых жирных кислот

(рекомендации D-A-CH).

Потребление LCT (помимо основных жирных кислот) должно быть максимально низким!

--------------------------------

<a> Рекомендуемая доля LCT в рационе здоровых младенцев составляет 40 - 45% от общей калорийности, в рационе детей школьного возраста - 30 - 35% (рекомендации D-A-CH)

<b> На практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15% от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15% - LCT (включая 3 - 4% незаменимых жирных кислот).

Модульные продукты Приложение А15. Диета при недостаточности VLCAD (консенсус экспертов)