Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Диетотерапия при недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности митохондриального трифункционального белка (МТР) недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Диетотерапия при недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности митохондриального трифункционального белка (МТР) недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD):

- 0 - 4 мес - 100% специализированное питание с MCT

- > 4 мес. - сокращение жира до 25 - 30% энергии от общего калоража, 20 - 25% из них за счет MCT, 3 - 4% за счет незаменимых жирных кислот. Снизить потребление длинноцепочечных жирных кислот максимально на сколько возможно.

Для всех типов: избегать катаболических ситуаций!!!