Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Пример N 1. Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Пример N 1 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 12 дней (период постановки диагноза)

Масса - 3,2 кг.

Назначение специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/"Моноген"

1. Отмена грудного вскармливания

2. Переход полностью на специализированную низкожировую смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 12 дней составляет в среднем 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 3,2 x 113 = 361,6 ккал

В 100 мл специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/"Моноген" содержится 74,5 ккал,

74,5 ккал - 100 мл

361 ккал - x

X = 361 x 100/74,5 = 484,6 (495) мл специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/"Моноген" в сутки

Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции:

485 мл / 8 = 61 мл

время

Смесь "Моноген" мл.

Общ.

Жиры

MCT

ПНЖК

ккал

6:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

9:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

12:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

15:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

18:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

21:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

24:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

03:00

60,0

1,32

1,08

0,13

44,76

Всего (г)

10,56

8,64

1,04

358

Всего %

26,5

21,7

2,61

Приложение А18. Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот Пример N 2. Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией