3.3.1. Рекомендации по применению отдельных лекарственных препаратов, содержащих левокарнитин

- Рекомендуется избегать назначения Левокарнитина в период криза при дефектах окисления длинноцепочечных жирных кислот, особенно в виде внутривенных инфузий для предотвращения развития рабдомиолиза, неврологических нарушений и аритмии [63, 142, 132].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Левокарнитин является основной терапией пациентов при первичной недостаточности карнитина. Также при низких значения карнитина в крови может использоваться при других формах FAOD с целью усиления связывания метаболитов жирных кислот и выведения их с мочой. Однако использование левокарнитина при FAOD является спорным, т.к. доказательства его эффективности при вторичном дефиците карнитина отсутствуют. При недостаточности TFP и LCHAD добавки с Левокарнитином могут индуцировать дальнейшую продукцию 3-гидроксиацилкарнитинов, способных вызывать необратимые невропатические симптомы и аритмию. Исследования на мышах с моделью дефицита VLCAD также показали, что нехватка карнитина вызывает его эндогенный биосинтез, который, однако, подавляется при экзогенном введении Левокарнитина. У многих пациентов с дефектами окисления жирных кислот, не получающих добавок Левокарнитина, концентрации свободного карнитина в плазме также варьируют от низких до нормальных, что позволяет говорить и об эндогенном биосинтезе карнитина у человека. Таким образом, добавки, содержащие Левокарнитин, должны назначаться с осторожностью, особенно, когда речь идет о недостаточности TFP и LCHAD. Существует консенсусное мнение, согласно которому следует отказаться, в частности, от внутривенного введения Левокарнитина при острых метаболических нарушениях, поскольку в таких ситуациях повышается продукция потенциально токсичных ацилкарнитинов, что приводило к внезапной смерти пациентов.