Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Максимальные интервалы между кормлениями для пациентов с дефицитом среднецепочечной дегидрогеназы жирных кислот (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560837/)

Возраст

Безопасный период голодания

При положительных результатах скрининга в возрасте от 0 до 4 месяцев <*>

4 часа

От 5 месяцев до 12

Постепенно возрастает от 5 до 12 часов (каждый месяц добавляется 1 час)

От 12 месяцев и старше

12 часов

Внимание! Рекомендуют проверять уровень глюкозы в крови перед кормлением утром, чтобы определить переносимость ночного голодания и при необходимости составить индивидуальные рекомендации.

В детском возрасте следует придерживаться соответствующего возрасту графика приема пищи и перекусов.

При MCADD следует избегать пропуска приемов пищи и диет для похудения, которые рекомендуют голодание. Длительные и/или интенсивные упражнения должны быть "покрыты" достаточным потреблением углеводов и гидратацией.

Максимальные интервалы между кормлениями для пациентов с дефицитом длинноцепочечной 3-OH ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот LCHAD (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK583531/) Приложение А9. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии