Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

3. Значительное снижение жира с использованием MCT (среднецепочечных триглицеридов) + ночные кормления

3. Значительное снижение жира с использованием MCT (среднецепочечных триглицеридов) + ночные кормления:

- Митохондриального трифункционального белка дефицит (МТР) длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы дефицит (LCHAD)

- Очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы дефицит VLCAD

Таблица 2. Максимальный период голода в зависимости от возраста:

возраст

интервалы между кормлениями

Новорожденные

3 часа днем и ночью

< 6 месяцев

4 часа днем и ночью

> 6 месяцев - 12 месяцев

4 часа днем, и 6 - 8 часов ночью

> 12 месяцев

4 часа днем, 10 часов ночью

Внимание! Если у детей нет проблем со вскармливанием, ночное голодание может быть продлено до 6 часов, начиная с 3-месячного возраста и до 8 часов, начиная с 6-месячного возраста. С осторожностью разрешать голодание более 10 часов даже после первого года лечения. Риск ночной гипогликемии снижается по мере взросления ребенка, и большинство детей после 4 лет, могут переносить периоды без приема пищи 10 - 12 часов если чувствуют себя хорошо

Эти рекомендации применимы только если состояние детей стабильно. В период метаболической декомпенсации, в период инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций периоды голодания должны быть короче.

Детям с тяжелыми формами болезней, повторяющимися метаболическими кризами требуются более строгие рекомендации.

Таблица 3. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)

Возраст (мес.)

Энергия (ккал/кг) муж

Энергия (ккал/кг)

жен

0 - 1

113

107

1 - 2

104

101

2 - 3

95

94

3 - 4

82

84

4 - 5

81

83

5 - 6

81

82

6 - 7

79

78

7 - 8

79

78

8 - 9

79

78

9 - 10

80

79

10 - 11

80

79

11 - 12

81

79

Возраст (г.)

1 - 2

82,4

80,1

2 - 3

83,6

80,6

3 - 4

79,7

76,5

4 - 5

76,8

73,9

5 - 6

74,5

71,5

6 - 7

72,6

69,3

7 - 8

70,5

66,7

8 - 9

68,5

63,8

9 - 10

66,6

60,8

10 - 11

64,6

57,8

11 - 12

62,4

54,8

12 - 13

60,2

52,0

13 - 14

57,9

49,3

14 - 15

55,6

47,0

15 - 16

53,4

45,3

16 - 17

51,6

44,4

17 - 18

50,3

44,1

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для людей разных возрастов согласно FAO/WHO/UNU 2007 (WHO Technical Report Series 2007)

Возраст (г.)

Энергия (ккал/кг) муж.

Энергия (ккал/кг) жен

Взрослые, ведущие образ жизни средней активности, вес 70 кг

18 - 29

43,7

38,0

30 - 59

41,8

35,3

Взрослые, ведущие образ жизни средней активности, вес 50 кг

18 - 29

50,6

43,0

30 - 59

50,6

43,7

2. Умеренное или значительное снижение жира в рационе Диетотерапия при бессимптомной форме недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD)