3.2.5.2. Рекомендации по диетотерапии пациентов с MCAD

- Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом недостаточность MCAD соблюдать интервалы между кормлениями для предотвращения развития гипогликемических состояний (Приложение А8) [98, 94].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Режим питания у детей старшего возраста и взрослых пациентов должен быть регулярным и включать три основных приема пищи (завтрак, обед, ужин), а также 2 - 3 перекуса (2-ой завтрак, полдник и прием высокоуглеводного продукта перед сном (хлебобулочные изделия, галеты, крупяное блюдо) с напитком (кисель, компот, чай). Интервал голодания в ночные часы не должен превышать 12 часов.

- Рекомендуется младенцам первого года жизни с установленным диагнозом недостаточность MCAD кормление материнским молоком или молочными смесями без ограничения LCF и без добавок MCT. Рекомендуется соблюдать интервалы между кормлениями для предотвращения развития гипогликемических состояний (Приложение А8) [98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: небольшие количества MCT присутствуют в обычных детских смесях, но их количества минимально и не может быть опасным. В высокой концентрации MCT добавляют в некоторые специальные молочные смеси и их не рекомендуют детям с данной формой болезни. Необходимо отказаться от специальных диетических продуктов, содержащих в больших количествах MCT.

Жиры в рационе у пациентов с недостаточностью MCAD не ограничиваются [98].

Среднецепочечные жиры встречаются в некоторых продуктах, например, в сливочном масле, коровьем молоке в небольших количествах, и они могут быть включены в рацион без особых ограничений. Кокос является единственным исключением, где 5% жирных кислот имеют длину цепи C8 или C10. Рекомендуют избегать употребления чистого кокоса и кокосового масла, поскольку неизвестно влияние их большого количества на состояние здоровья пациентов с недостаточностью MCAD. MCT добавляются к некоторым специальным смесям для детей и энергетическим добавкам, и их не следует включать в рацион питания пациентов. Важно проверить текущий состав всех продуктов на предмет присутствия MCT.

- Рекомендовано у взрослых пациентов при дефиците MCAD избегать длительного голодания для предотвращения гипогликемических состояний и метаболических кризов [94, 98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

- Рекомендовано при наличии у пациента с недостаточностью MCAD признаков рекуррентного заболевания, выпаивание растворами, содержащими полимер декстрозы, чтобы предотвратить метаболическую декомпенсацию [94, 98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Рекомендуют также в период болезни исключать жиры, хотя убедительных доказательств необходимости в этом для недостаточности MCAD не получены. По мере улучшения состояния ребенка нормальная диета может быть возобновлена, но следует давать дополнительные "энергетические" напитки, особенно ночью, до тех пор, пока ребенок полностью не выздоровеет и не перейдет на обычный режим питания.

- Рекомендовано при наличии у пациента с недостаточностью MCAD в период метаболической декомпенсации в случае сложностей приема растворов через рот проведение внутривенной инфузионной терапии растворами, содержащим декстрозу** [94, 98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Следует начинать инфузионную терапию растворами декстрозы** при одном из следующих показаний: многократная рвота, гипогликемия, низкий PO₂, обезвоживание, нарушения сознания, метаболический ацидоз. Подробно описано в разделе 3.1.2 Рекомендации по лечению пациентов с FAOD в период метаболической декомпенсации

- Не рекомендовано пациентам с недостаточностью MCAD в период метаболической декомпенсации введение жиров с целью предотвращения усугубления тяжести состояния [98, 99].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

- Рекомендуется всем взрослым пациентам с установленным диагнозом недостаточность MCAD избегать диеты с высоким содержанием жиров, употребление алкоголя, что вызывает метаболическую декомпенсацию [94, 99].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

- Рекомендуется избегать применения ацетилсалициловой кислоты** всем пациентам с установленным диагнозом MCAD с целью предотвращения развития метаболического криза и синдрома Рейе [94, 100].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Ацетилсалициловая кислота** увеличивает митохондриальное окисление жирных кислот, что способствует их накоплению, а также ингибирует пероксисомное окисление. Это приводит к ухудшению состояния пациентов, поскольку окисление жиров в пероксисомах является альтернативным метаболическим путем, позволяющем частично компенсировать биохимический дефект при FAOD.