Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (одобрены Минздравом России)

Максимальные интервалы между кормлениями для пациентов с нарушениями окисления длинноцепочечных жирных кислот

Максимальные интервалы между кормлениями для пациентов с нарушениями окисления длинноцепочечных жирных кислот [66].

возраст

интервалы между кормлениями

Новорожденные

3 часа днем и ночью

< 6 месяцев

4 часа днем и ночью

> 6 месяцев - 12 месяцев

4 часа днем, и 6 - 8 часов ночью

> 12 месяцев

4 часа днем, 10 часов ночью

Внимание! Если у детей нет проблем со вксармливанием, ночное голодание может быть продлено до 6 часов, начиная с 3-месячного возраста и до 8 часов, начиная с 6-месячного возраста. С осторожностью разрешать голодание более 10 часов даже после первого года лечения. Риск ночной гипогликемии снижается по мере взросления ребенка, и большинство детей после 4 лет, могут переносить периоды без приема пищи 10 - 12 часов если чувствуют себя хорошо

Эти рекомендации применимы только если состояние детей стабильно. В период метаболической декомпенсации, инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций периоды голодания должны быть короче.

Детям с тяжелыми формами болезней и повторяющимися метаболическими кризами требуются более строгие рекомендации.

Приложение А8. Максимальная продолжительность голодания (при стабильных метаболических состояниях) Максимальные интервалы между кормлениями для пациентов с дефицитом длинноцепочечной 3-OH ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот LCHAD (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK583531/)